学术纵览血红蛋白病患者重度溶血相关研

背景：输血仍是镰状细胞病(SCD)和某些急性疾病的主要治疗手段之一，但是输血也伴随着许多急性或慢性的输血并发症，如急性或迟发性溶血反应、TRALI等。血红蛋白病患者重度溶血会产生危及生命严重后果，本文对5年内9例SCD患者输血后重度溶血的病例进行回顾性分析，分析疾病的发生原因和治疗，以期为该并发症诊断和治疗提供经验。

材料与方法：回顾性分析-年9例确诊为SCD患者输血后重度溶血病例，回顾其治疗史、药物史、输血史和实验室相关检测结果等。

结果：1.共纳入9例患者，其中6例为HbSS,2例为HbSC，1例为HbH；平均年龄30岁（最小7岁，最大65岁）。患者一般资料如表1。

表1患者一般资料

2.9例患者中有4例为急性溶血，5例为迟发性溶血；血红蛋白最低值范围为：56-31g/L,较输血前、后Hb平均分别低30g/L和50g/L；输血情况、血红蛋白情况如表2。

表2输血情况、血红蛋白情况

3.患者治疗：所有溶血患者均静脉注射免疫球蛋白（1g/kg）2天；给予甲基强的松龙（成人：mg；儿童：10mg/kg）治疗3天；其中5名患者接受铁剂治疗；6名成人与1名儿童接受EPO治疗；3名患者由于VitB12缺乏而接受了VitB12治疗；患者治疗情况如表3。

表3患者治疗情况

4.丙种球蛋白和类固醇的结合使用成功的阻止溶血。

5.下图为一个诊断、调查和治疗重度溶血的方法流程图。

流程图

结论：通过基因分型和DNA技术为患者选择最合适血液，减少同种抗体的产生和重度溶血反应的发生。随着对重度溶血反应认识的增加，最终将发展为国际性注册监测，了解该并发症真实发生率，更好的了解疾病的病理生理学，建立识别预测患者发病风险的指标，更好的管理和治疗患者疾病。

血红蛋白病患者重度溶血机理：

1.不规则抗体导致的溶血；

2.HLA抗体导致的溶血：HLA抗体和其他蛋白质激活补体导致反应裂解红细胞；

3.Bystander溶血（旁观者型溶血）：患者自身红细胞表面被自身抗体或同种抗体致敏,激活补体导致自体和异体红细胞的溶血，使得Hb下降到比输血前更低。原因可能是同种抗体与患者自体红细胞发生了交叉反应，激活补体导致了自身红细胞的破坏。

参考文献：DanaeeA,InusaB,HowardJ,etal.HyperhemolysisinPatientsWithHemoglobinopathies:ASingle-CenterExperienceandReviewoftheLiterature[J].Transfusionmedicinereviews,,29(4):-.

编译：医院输血科刘威乐爱平

本文系江西省医学会临床输血学分会编辑整理，转载请注明来源，并附原文链接，谢谢！

如果您喜欢本文章，欢迎您转发至朋友圈。

如果您是新朋友，欢迎您长按下方







































北京治疗白癜风手术医院
北京比较好的白癜风医院