血红蛋白病中红细胞膜的改变

　  红细胞膜是由脂质和蛋白质组成的脂质双层结构,其组成和结构都很稳定,脂质一旦被氧化能迅速被胞浆中的脂肪酸修复以保持膜完整性,但蛋白质水平上控制脂质双层稳定的机制尚不明确。维持膜脂质组成的酶活性受氧化应激和胞内钙离子浓度的影响。
 
　　血红蛋白病如scd和地中海贫血的红细胞亚群中没有正常的脂质组成和结构。这些细胞尽管也有抗氧化系统,但是其膜脂质和蛋白质以及维持脂质结构的酶都被损伤,继发的红细胞膜异常修复使红细胞与其他血细胞和血浆成分的相互作用发生改变,这在疾病的病理机制中有重要意义。血红蛋白病红细胞膜脂质双层异常改变会导致未成熟细胞的迁移(贫血)和不均衡出血,并在scd的脉管阻塞性危象中起作用。表达磷脂酰丝氨酸的细胞脂质分解产物可造成血管功能不全,包括scd急性胸腔综合征。