血片中可见变性珠蛋白小体2015/1/31
5.血片中可见变性珠蛋白小体。1.有遗传因素,父母可为杂合子;2.血红蛋白电泳可发现异常区带;4.热变性试验及异丙醇试验阳性;3.慢性溶血性贫血,网织红细胞增多,红细胞大小不均,有异形及靶形红细胞;...[详细]
因分子内部氨基酸替代所产生的异常血红蛋白2015/1/21
缺钾红细胞寿命缩短,易在单核/吞噬细胞系统破坏,导致溶血β-海洋性贫血患者,过剩的α肽链形成多聚体,引起红细胞膜损害,致使大量幼红细胞无效生成α海洋性贫血,过剩的β及γ链形成hbh(β4)或hbbar...[详细]
杂合子者无贫血2015/1/7
血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白)所引起的一组遗传性疾病。一、多聚血红蛋白 患者除出生后3—4个月即有黄疸、贫血及肝脾肿大外,发育较差。由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏器功能障碍可表现为腹痛、气急、肾...[详细]
本病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的2014/12/6
本病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白...[详细]
(三)移码突变 如正常血红蛋白肽链遗传密码中异常,血红蛋病,血液病2014/12/2
血红蛋白的分子遗传变化,大致可归纳为以下6类:(四)密码子缺失或插入 生殖细胞减数分裂时,联合中的染色体发生错配或不等交换,形成两种珠蛋白基因。一种失去一部分密码子,合成缺失部分氨基酸的肽链,如hbl...[详细]
部分类型可伴有紫绀异常,血红蛋病,血液病,异常血红蛋白的临床表现2014/12/2
1.轻者可无症状,或在服用某些药物、氧化剂、感染而诱发溶血;2.重者可有贫血、黄疸、肝脾肿大;3. 部分类型可伴有紫绀。...[详细]
避免服用氧化性药物异常,血红蛋病,血液病,异常血红蛋白病的治疗原2014/11/29
3.有感染源者,应及时控制感染;1.基本检查一般可以确诊,为排除其他有关疾病可选检查框限“b”、“c”;1.遗传性疾病无根治疗法;疗效评价:2.有效:临床症状改善,hb含量升高;2.遗传性疾病应进行家...[详细]
慢性溶血性贫血异常,血红蛋病,血液病,不稳定血红蛋白病的诊断依据2014/11/24
3.慢性溶血性贫血,网织红细胞增多,红细胞大小不均,有异形及靶形红细胞;2.血红蛋白电泳可发现异常区带;4.热变性试验及异丙醇试验阳性;1.有遗传因素,父母可为杂合子;5.血片中可见变性珠蛋白小体...[详细]
哮喘的危害有良多2014/11/22
哮喘的危害有良多,给咱们的患者也带来了很大的危害。猝死是哮喘的一大危害之一,我们的患者也不要过于担忧,起首咱们得了解下哮喘猝死的缘故原由有哪些: 哮喘猝死的启事(1):特异性超敏反应:由于气道处于高...[详细]
杂合子者无贫血异常,血红蛋病,血液病,异常血红蛋白病的临床症状2014/11/21
临床无症状或仅偶有血尿、脾梗塞等表现血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白)所引起的一组遗传性疾病一、多聚血红蛋白 患者除出生后3—4个月即有黄疸、贫血及肝脾肿大外,发育较差由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏...[详细]
无效:治疗前后临床症状及血象均无明显变化异常,血红蛋病,血液病,2014/11/19
2.有效:临床症状改善,hb含量升高;疗效评价:5.避免服用氧化性药物2.遗传性疾病应进行家系调查,亲属中有同样表现对诊断有极大帮助;1.遗传性疾病无根治疗法;1.基本检查一般可以确诊,为排除其他有关...[详细]
基本检查一般可以确诊异常,血红蛋病,血液病,不稳定血红蛋白病的辅2014/11/17
2.遗传性疾病应进行家系调查,亲属中有同样表现对诊断有极大帮助;3.对将来开展产前诊断和优生优育,可推荐到专门实验室做进一步检查1.基本检查一般可以确诊,为排除其他有关疾病可选检查框限“b”、“c”;...[详细]
如何才能减少血红蛋白异常?减轻血红蛋白异常负担的最有经济效益2014/11/13
通过实施具有战略平衡的疾病管理和预防规划,可以有效减少血红蛋白异常减轻血红蛋白异常负担的最有经济效益的战略,是通过实施预防规划来补充疾病管理费用不高和可靠的验血可鉴别有可能生育受影响子女的夫妇这项基因...[详细]
血红蛋白病的保健小贴士至于对珠蛋白合成的调控2014/11/9
对重型患者可给予超量输血,使用铁螯合剂,减少含铁血黄素沉着。脾功能亢进时可切除脾脏。至于对珠蛋白合成的调控,控制外源性珠蛋白基因在宿主细胞内正确有效的表达,目前尚在实验研究阶段,未能用于临床,作为海洋...[详细]
血红蛋白病的预防常识但对有严重临床表现的患者2014/11/6
但对有严重临床表现的患者,应该劝告避免生育,如病人坚持要求生育,应推荐到专门实验室进一步检查,鉴定变异类型,进行产前诊断,以确保真正做到优生异常血红蛋白不下数百种,在人群中每千人中都会发现几例,其中多...[详细]
不稳定血红蛋白病的临床表现部分类型可伴有紫绀2014/11/4
2.重者可有贫血、黄疸、肝脾肿大;1.轻者可无症状,或在服用某些药物、氧化剂、感染而诱发溶血;3. 部分类型可伴有紫绀...[详细]
异常血红蛋白病的实验室检查2014/9/23
实验室检查 1)不稳定血红蛋白...[详细]
异常血红蛋白病的治疗措施2014/9/23
输血:血红蛋白低于80g/l时应定期输血,保持血红蛋白在80g/l...[详细]
不稳定血红蛋白病的临床表现2014/9/23
1.轻者可无症状,或在服用某些药物、氧化剂、感染而诱发溶血; 2.重者可有贫血、黄疸...[详细]
异常血红蛋白病的临床症状2014/9/23
血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白)所引起的一组遗传性疾病。一、多...[详细]