血红蛋白病应该如何治疗？血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法

血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法,部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存,部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染,补充造血因子,避免生于低氧及缺氧环境,避免服用氧化剂类药物,必要时可输血

2.脾切除:对伴有脾功能亢进,巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者,应行脾切除,4岁后脾切除感染并发症可明显减少

3.螯合治疗:去铁敏:1.5-2.0g/d,皮下注射,或3-4g/d,静脉滴注,持续18-20h,维生素c 150-300mg/d,口服

4.骨髓移植:有条件者应行骨髓移植

1.输血:血红蛋白低于80g/l时应定期输血,保持血红蛋白在80g/l以上,采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上