特发性门静脉血栓与阵发性睡眠性血红蛋白尿

前言

“国际肝病-肝脏血管病专栏”医院消化内科祁兴顺医生应《国际肝病》编辑部邀请联合发起的学术专栏，定期收集整理肝脏血管病领域的研究进展，每两周（周三）挑选一篇重要文献进行精读讨论，希望能帮助读者知其然知其所以然，启迪临床科研思维、学以致用。

文章简述

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种造血干细胞克隆性疾病，临床上主要表现为静脉血栓形成和血管内溶血等症状（HillmenP,etal.NEnglJMed.;:-;ParkerCJ,etal.CurrOpinHematol.;19:-;DevaletB,etal.EurJHaematol.;95:-）。PNH在男性和女性中发病率相近，总体发病率估计为每万人中2～5例。PNH的平均发病年龄约为42岁，5年内死亡率约为35%（HillA,etal.Blood.;:-）。血栓事件是影响PNH病程最重要的并发症，最常见于脾、肠系膜、肝、肾和门静脉等部位（HillA,etal.Blood.;:-）。流式细胞术检测CD59和CD55的表达缺失率是诊断PNH的重要手段。荧光标记的嗜水气单胞菌溶素变异体（FLAER）试验是公认的检测GPI抗原的最佳方法，能够对低至0.01%的PNH克隆大小进行高灵敏度的检测（BorowitzMJ,etal.CytomPartB-ClinCy.;78:-）。

TurkishJournalofMedicalSciences于年8月正式发表了一篇题为《特发性门静脉血栓与阵发性夜间血红蛋白尿》的文章，旨在探讨特发性门静脉血栓（PVT）患者存在阵发性夜间血红蛋白尿的比率。

CengizDemir等回顾性纳入了例特发性PVT患者，包括42例男性和70例女性，所有患者均无明显PNH克隆，但经两次检测确认后，发现4例患者（3.6%）存在PNH小克隆，大小在3.02%～4.62%之间。PNH克隆（-）和PNH克隆（+）患者的中位年龄分别为42岁（范围：24～59岁）和39岁（范围：36～42岁）。PNH克隆（+）组患者的平均血红蛋白浓度、血小板计数和白细胞计数均低于PNH克隆（-）组。所有PNH克隆（+）患者均存在贫血、血小板减少和白细胞减少。此外，PNH克隆（+）患者的单核细胞体积均大于红细胞。

总的来说，诊断特发性PVT时，应考虑存在PNH的可能性。虽然PVT患者可检测到PNH小克隆，但仍不能明确两者之间的关系。

重要研究结果分析及其临床意义

1、纳入患者的人口统计学、临床和实验室特征

（表源自文献）

本研究共纳入了例特发性PVT患者，42例男性患者（37.5%），70例女性患者（62.5%）。其中，4例（3.6%）患者PNH克隆（+），其余例患者PNH克隆（-）。

所有4例PNH克隆（+）患者均存在贫血、血小板减少和白细胞减少。PNH克隆（-）组58例患者（53.7%）存在贫血、20例患者（18.5%）存在血小板减少、28例患者（25.9%）存在白细胞减少。PNH克隆（-）组和PNH克隆（+）组之间，血清乳酸脱氢酶的中位值（U/LvsU/L）、总胆红素的中位值（1.2mg/dLvs2.6mg/dL）和铁蛋白的中位值（61.3ng/dLvs19.3ng/dL）均存在差异。

2、PNH克隆（+）病例特征

（表源自文献）

PNH克隆（+）组的患者包括1例男性患者和3例女性患者。其中，3例患者的血栓发生在门静脉，1例发生在门静脉和脾静脉。FLAER试验发现这些患者的单核细胞克隆大小在3.02%～4.62%。4例PNH克隆（+）患者的单核细胞体积均高于红细胞。

总结

特发性PVT患者可以检测到PNH小克隆。由于该研究的患者数量较少，很难确定PNH克隆与PVT之间的关系以及特发性PVT患者PNH的比率。因此，未来的研究应进一步探讨PNH小克隆对特发性PVT患者的潜在作用。

作者简介

高方博，沈阳药科大学研究生院。

“国际肝病-肝脏血管病”专栏发起人及校审：

祁兴顺，医院消化内科，副主任医师、博士、博士后，沈阳药科大学及锦州医科大学硕士生导师。中华医学会消化病学分会第十一届委员会青年委员。现任AMEMedicalJournal杂志Editor-in-Chief、AdvancesinTherapy杂志AdvisoryEditorialMember、BMCGastroenterology杂志AssociateEditor、CanadianJournalofGastroenterologyandHepatology杂志AcademicEditor、Medicine杂志AcademicEditor、GastroenterologyResearchandPractice杂志LeadGuestEditor。年第十二届辽宁省青年科技奖十大英才。年第十二届辽宁省青年科技奖十大英才。据Scopus统计，H-index为34，总共次引用。

●低分子肝素序贯利伐沙班治疗肝硬化急性、闭塞性门静脉-肠系膜上静脉血栓1例●缺血性脑卒中与肝硬化门静脉血栓无关●ISTHSSC指南推荐：内脏静脉血栓的抗凝治疗●易栓症筛查在首次诊断门静脉血栓患者中的应用价值●肝脏静脉血栓：当前和新兴的治疗策略（上）

（来源：《国际肝病》编辑部）

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