静脉窦血栓镰状细胞病惹的祸
2017-9-15 来源：不详 浏览次数：次硬脑膜静脉窦血栓形成是镰状细胞病罕见但非常重要的并发症。因为其临床表现多无特异性，临床鉴别诊断困难。现医院的AkmRahman医生在ACR上的病例对该病进行介绍。
病史
23岁男性，镰状细胞病患者，精神状态改变。
影像学检查
图1为颅顶层面CT，可见上矢状窦内高密度影（红色箭头），表明有硬脑膜静脉窦血栓形成
图2为窦汇和横窦层面平扫CT，可见窦汇及左侧横窦内高密度影（红色箭头），表明有硬脑膜静脉窦血栓形成
图3为DWI和ADC，可见双侧半卵圆中心多发弥散受限区（红色箭头），该区域为非动脉供血区
图4为2DTOF，上矢状窦血流信号消失（红色箭头），表明有血栓
图5为MR静脉造影矢状位MIP，示上矢状窦内血流信号消失（红色箭头），表明有血栓
鉴别诊断
动脉性脑梗、畸形硬膜下血肿、脓性栓子
诊断
镰状细胞病，硬脑膜静脉窦血栓合并静脉性脑梗
病例要点
硬脑膜静脉窦血栓形成是镰状细胞病罕见但非常重要的并发症。
硬脑膜静脉窦血栓形成在平扫CT上表现为静脉窦内高密度影。
增强CT，硬脑膜静脉窦内血栓表现为周围环状强化的充盈缺损（「空三角」征）。
硬脑膜静脉窦血栓形成可有血管流空的消失。MR静脉造影可有血流信号的消失。
讨论
镰状细胞病是一种遗传性血液病，其特征是红细胞内存在血红蛋白S。血红蛋白的异常使其在脱氧时发生S蛋白聚合，使得红细胞呈镰刀状。而这种链状结构使血管容易发生阻塞，导致血管内淤血，导致血栓形成。
镰状细胞病神经系统并发症常见，包括认知功能下降、颅内出血、缺血损伤、烟雾病、癫痫发作。45岁以前，约24%的镰状细胞病的患者会出现脑血管意外，包括短暂性脑缺血发作、脑梗塞、出血性中风。DVST是一种镰状细胞病的罕见并发症。但是，影像科医生需要特别注意该病，因为其临床表现多无特异性，临床鉴别诊断困难。临床症状包括头疼、恶心、呕吐和精神状态改变。
由于DVST临床表现不典型，影像学检查通常从平扫CT或MR开始。平扫CT上，DVST表现为硬脑膜静脉窦内高密度影，表明有急性血栓形成，称为「致密静脉」征，当此血栓位于横窦时，横断面上会出现「脐带」征。平扫MR上，当硬脑膜静脉窦内正常血流信号消失时，需要怀疑DVST的可能。此外，T1上急性血栓可表现为高信号。
增强CT，静脉窦内血栓形成可表现为「空三角征」，为三角形的充盈缺损，即血栓，周围为环形强化。MR静脉造影，通常优于CT血管造影，因为MR无辐射损伤。通常使用无造影剂的2DTOF和相位对比技术，DVST表现为血流信号消失。但是，影像科医生需要注意TOF序列潜在的缺点，短T1物质抑制不可靠性，比如急性血栓和出血，可能会与血流信号类似。相位对比技术的优点是可以鉴别真正的血流和急性血栓或出血。
编辑
巩涛
责任编辑
陈曦
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