职称与考研临床类贫血疾病扩展阅读三
2020-1-6 来源：不详 浏览次数：次三、贫血的病因诊断要点中山大学袁蕊引起贫血的原因很多，如恶性肿瘤、消化性溃疡、肝肾疾病、内分泌疾病、代谢疾病、放射因素、外伤等。作为一名全科医生，如何在复杂的病史、症状、体征及实验室检查结果中寻找贫血的病因，及时做出诊断，并根据病因给予及时而恰当的处理实为必要。在之前的文章中，我们分享了贫血的诊断方法，但不同类型不同病因的贫血在检查结果上都有其特点，这就为病因诊断提供了重要依据。下面我们就临床角度介绍一下各个类型贫血的病因诊断要点。（一）缺铁性贫血 诊断要点：（1）具有缺铁原发病表现：如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦；血管内溶血的血红蛋白尿等。（2）具有贫血的基本表现，如疲乏、无力、头晕、活动后心悸、气促，检查见贫血貌、睑结膜苍白等；（2）有导致缺铁的病因，根据病史、体格检查及大便隐血试验、肝肾功能、免疫学检查、纤维胃镜检查、B超、CT、X线胸片等可对病因做出诊断；（3）血象呈小细胞低色素性贫血的特点；（4）具备铁缺乏的实验室检查依据，如血清铁、铁蛋白降低，总铁结合力、红细胞内游离原卟啉增高，骨髓细胞内、外铁减少或消失等；（5）铁剂治疗有效。（二）巨幼细胞性贫血 诊断要点：（1）有造成叶酸和（或）维生素B12缺乏的因素；（2）具有贫血的表现，（3）消化系统的表现：口腔黏膜、舌乳头萎缩，舌面呈“牛肉样舌“，可伴舌痛。胃肠道黏膜萎缩可引起食欲不振；（3）神经系统症状（如手足对称性麻木或蚁走感，多以下肢明显；也可出现下肢无力、共济失调、步态不稳、Romberg征阳性、肌张力和腱反射减退等）等典型临床表现；（4）实验室检查符合大细胞性贫血伴白细胞和（或）血小板减少，中性粒细胞分叶过多。骨髓呈现典型的“巨幼变”；（5）叶酸、维生素B12治疗有效；（6）诊断时注意事项：巨幼红细胞性贫血合并铁缺乏时，实验室检查缺乏典型表现；严重的巨幼红细胞性贫血合并感染时细胞内出现空泡易误诊为白血病；严重的巨幼红细胞性贫血接受治疗后，细胞在24h后已发生改变易导致误漏诊；消化道症状明显时易误诊为消化道疾病。叶酸及VitB12同时缺乏，而只补充叶酸会导致精神症状加重。（三）再生障碍性贫血诊断要点：（1）具有贫血的症状；（2）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少（正常值77.1×/L），呈正细胞正色素性贫血；（3）一般无脾肿大；（4）SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。NSAA多部位骨髓增生减低，可见较多脂肪滴粒、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。；（5）能除外引起全血细胞减少的其他疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、恶性组织细胞病、急性造血功能停滞、急性白血病等；（5）一般抗贫血药物治疗无效。（四）溶血性贫血溶血性贫血有多种临床分类方法，按发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血（详见临床表现）；按溶血的部位可分为血管内溶血和血管外溶血（详见发病机制）；按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致。1.血管内溶血 诊断要点：（1）红细胞的完整性被破坏，即在循环血流中裂解；（2）见于血型不合的输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血、某些药物性急性溶血等；（3）血清游离血红蛋白增多；（4）血浆结合珠蛋白减少、LDH升高；（5）网织红细胞增加可达5%～20%，周围血出现幼红细胞，以晚幼红细胞为主，并可见Howell-Jolly小体及幼粒细胞。2.血管外溶血 诊断要点：（1）即由单核-吞噬细胞系统破坏，主要是在脾脏；（2）见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、海洋性贫血、部分血红蛋白病等；（3）原位溶血或无效性红细胞生成：幼红细胞直接在骨髓内破坏，见于巨幼红细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等；（4）高胆红素血症；（5）粪胆原、尿胆原、SI均升高；（6）网织红细胞增加可达5%～20%，周围血出现幼红细胞，以晚幼红细胞为主，并可见Howell-Jolly小体及幼粒细胞。3.特殊检查可提供溶血性贫血的病因 （1）红细胞形态畸形并抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性，提示微血管病性溶血性贫血；（2）红细胞无畸形且Coombs试验阴性，可考虑血红蛋白病、蚕豆病等；（3）抗人球蛋白试验阳性应考虑自身免疫溶血性贫血（AIHA），但应进一步明确原因；（4）酸溶血试验（Ham试验）及蔗糖水溶血试验阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；（5）血红蛋白电泳异常而红细胞形态正常可见于海洋性贫血；（6）红细胞渗透脆性试验：如渗透脆性增加见于遗传性球形红细胞增多症，也见于自身免疫性溶血性贫血。渗透脆性降低见于海洋性贫血、镰状细胞贫血及其他血红蛋白病。应做蛋白电泳、Ham试验、Coombs试验等。（五）慢性病性贫血 诊断要点：（1）常有肿瘤或慢性感染病史；（2）小细胞低色素性贫血但血清铁蛋白和细胞外铁增高，而血清铁减少，总铁结合力降低，转铁蛋白饱和度（TFS）正常或稍增加；（3）骨髓中铁粒幼细胞数量减少，含铁血红素颗粒增加。1.慢性肾病性贫血 诊断要点：（1）主要为肾脏的排泄功能衰竭及肾脏的内分泌功能障碍致使红细胞生成素（EPO）减少，引起贫血；（2）具有贫血及肾功能不全的表现；（3）呈正细胞正色素性贫血，血涂片可见异形红细胞、多染性及点彩红细胞。棘形红细胞为其特点之一；（4）实验室检查可出现铁代谢异常。2.肝脏疾病所致贫血 诊断要点：（1）主要与造血因子缺乏；红细胞生存期缩短（与脾脏增大、红细胞代谢异常及膜异常、形态改变等有关）；骨髓造血功能降低；血容量增加及出血有关；（2）具有贫血及肝脏疾病表现；（3）呈正细胞性或大细胞性贫血；（4）肝功能异常等。3.内分泌疾病所致贫血 诊断要点：（1）与EPO分泌减少、血红蛋白及其他细胞成分合成减少、铁代谢障碍等有关，常为多种因素综合作用的结果；（2）甲状腺功能减低性贫血：甲状腺功能减退的临床表现；可出现正细胞性、大细胞性或小细胞性贫血；部分患者合并自身免疫性溶血性贫血时Coombs试验阳性；（3）甲亢性贫血：甲亢表现及贫血表现，多不需治疗；（4）垂体功能减退性贫血：垂体功能减退的临床表现；可出现正细胞正色素性贫血或低色素、大细胞性贫血；（5）肾上腺皮质功能减退性贫血：皮质功能减退的表现；贫血表现可被掩盖，淋巴细胞相对增多。4恶性肿瘤所致贫血 诊断要点：（1）与出血、肿瘤细胞浸润、微血管病性溶血、骨髓纤维化、铁利用不良、严重感染、造血原料缺乏、慢性病性贫血等有关；（2）肿瘤及贫血的表现；（3）骨髓中可找到瘤细胞；（4）多为正细胞正色素性贫血、网织红细胞多增多；（5）SI降低、TIBC正常或下降，TFS降低，但SF可增高等。5感染性疾病所致贫血 诊断要点：（1）出血、红细胞生成减少；（2）表现为感染及贫血的表现；（3）多为正细胞正色素性贫血，溶血时可出现破碎红细胞等异形红细胞，白细胞可出现核左移、中毒性颗粒及空泡改变；（4）SI、TIBC降低，SF增高等慢性病贫血的特点。6.风湿性疾病所致贫血 诊断要点：（1）与红细胞寿命缩短、生成障碍（铁代谢异常、肾功能不全等）、消化道出血等有关；（2）风湿性疾病及贫血的表现；（3）多为小细胞低色素或正细胞正色素性贫血，网织红细胞正常或轻度增高；（4）SI、TIBC降低，SF正常或增高；（5）风湿相关抗体阳性。袁蕊
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