精彩病例表现为高黏滞综合征的患者,如

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病例资料

患者男性，57岁。主因虚弱，周身疲惫，牙龈出血以及恶病质2月入院。

体格检查发现右侧瞳孔散大，双侧视网膜出血，弥漫性肺部湿罗音以及腹肌紧张，淋巴结正常。

血细胞计数显示，白细胞14.6×/L淋巴细胞占比85%，血红蛋白8.2g/dL，血小板×/L。血液涂片显示淋巴细胞增多以及红细胞叠连形成。

血清粘度为11cp（正常值1.5~1.9）。IgM-κ副蛋白含量2.6g/dL。

PET/CT检查显示在肿大的脾脏以及骨髓中摄取18F-FDG增高。

骨髓活检后确诊为脾边缘区淋巴瘤（SNZL），不存在MYD88LP突变。

分析讨论

尽管华氏巨球蛋白血症综合征与淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）相关，但其他淋巴增生性疾病也有类似的表现，包括脾肿大，自发性黏膜出血和IgM副蛋白病。

SNZL与LPL的区别在于前者循环淋巴细胞中有中度到大量的苍白细胞质和微绒毛样胞质突起（图A及其插图所示），骨髓浸润为髓内浸润（图B，表达CD20），随机和聚合物旁（图C）可能包含反应性淋巴瘤细胞定植的生发中心（图D，表达CD23）。

（图A-D）

浆细胞样淋巴细胞为不典型存在。在大多数LPL病例中存在MYD88LP突变，而该种突变在SMAL中罕见。

编译自：RaeyeDanielandRandallY.Chan.Hyperviscositysyndromeinsplenicmarginalzonelymphoma.Blood:.