来自中国的个例报道关于白塞病引起的复发
2018-5-19 来源：不详 浏览次数：次来自中国的个例报道：关于白塞病引起的复发性主动脉瘤的治疗
RecurrentAorticAneurysmduetoBehcet’sDisease:
ACaseReportfromChina
AnnThoracCardiovascSurg.Apr19;19(2):-5.
ZhongchenZhang,MD,XiangdongJian,MD,PhD,HuiminLiu,MD,WeiZhang,MD,andQianZhou
本文讲述了一例29岁的患者，5年白塞病（BD）史，后继发升主动脉瘤。胸部增强CT扫描证实升主动脉出现囊状动脉瘤，直径最大已达px。该患者给予强的松、沙利度胺联合抗凝剂进行治疗。定期随访，患者生活良好，血沉降和C反应蛋白维持在正常水平。
关键词：白塞病，升主动脉瘤，沙利度胺，抗凝剂
简介
白塞病（BD）是一种全身自身免疫性疾病，主要症状为口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤损伤。BD累及血管的发生率为8%，其中动脉瘤较为少见。本文讲述一例男性患者，伴有5年BD病史，后继发升主动脉瘤。
案例报道
一例29岁的男性患者，初始症状为血管损伤。增强CT扫描证实，5年前该患者患有头臂干假性动脉瘤（Fig1）。于心肺转流术和全身麻醉下行手术。先行假性动脉瘤切除术，再用人造血管行升主动脉到颈总动脉搭桥术。未进行病理学检测。术后，颈部血管杂音消失。3年后，入院前，患者被复发性口腔及生殖器溃疡所困扰。身体检查显示多重口腔溃疡、阴囊皮肤溃疡及胸上部肿胀；基底部直径长达px，皮肤针刺反应测试为阳性。血液检测显示白血细胞数、红血细胞数和血红蛋白皆在正常水平；血沉为35mm/h，C反应蛋白值为mg/L。血培养呈阴性。胸部增强CT扫描证实升主动脉出现囊状动脉瘤，直径为6x9xpx。动脉瘤出现一大腔，并合并血栓形成（Figs.2和3）。
诊断依据国际白塞病研究组制定的标准。鉴于经济条件，患者拒绝二次手术，开始接受药物治疗。药物疗法包括口服强的松30mgqd、每晚沙利度胺mgqd、阿司匹林mgqd及醋氯芬酸50mgbid。鉴于黏膜溃疡的改善，强的松剂量逐渐减至10mgqd。严格进行为期8个月的定期随访。患者无任何临床症状且生活状态良好。患者每月门诊一次。
讨论
年皮肤学家首次提出白塞病。年，Mishima首次讲述了一例38岁男性BD伴主动脉瘤患者，之后又报道了一例伴股动脉瘤患者。动脉瘤是最严重的表现症状之一，且预后较差。该病增加了BD患者的死亡率。Davatchi汇总了伊朗个病例，动脉瘤的发生率为0.5%。Saadoun指出引起BD患者死亡的主要原因为大血管疾病，特别是动脉瘤和布-加综合征，比例为43.9%。药物和手术治疗能够较好的控制该症状。
沙利度胺于年首次作为镇静止吐剂被引入德国药物市场。20世纪90年代，沙利度胺开始用于风湿病的治疗，例如BD。沙利度胺能够降低肿瘤坏死因子水平，同时可以抑制血管再生。Sayarlioglu发现沙利度胺能够减少肿瘤坏死因子及嗜中性粒细胞迁移，进而能够更好的治疗BD皮肤黏膜损伤。本案例中，患者每晚给予沙利度胺mg/d.。没有严重不良反应发生。
年，Vahedian描述了一例17岁男性患者，患有假性动脉瘤合并BD，同时伴复发性右心室血栓。术后，给予抗凝治疗，4个月后，右心室血栓消失。于此，本研究的患者不间断的给予阿司匹林mg/d抗凝治疗，未发现出血现象。3个月后，胸片显示上部肿胀缩小。
非甾体类抗炎药物能够抑制环氧合酶，同时降低体内前列腺素水平。强的松具有很强的抗炎活性，同时能够抑制细胞免疫。给予患者维持在最小剂量的强的松治疗。6个月药物治疗后，该患者无任何临床症状。继续密切跟进随访。
结论
该文研究了一例5年BD病史的患者，后继发升动脉瘤。本案例说明药物治疗对严重性BD动脉瘤是有效的。
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