溶血性贫血

溶血性贫血

溶血性贫血(HA)是指红细胞寿命缩短，其破坏速度超过骨髓造血代偿功能时所引起的一组贫血。若溶血发生而骨髓造血功能能够代偿时可以不出现贫血，称为溶血性疾病，临床上以贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生为主要特征，我国溶血性贫血的发病率约占贫血的10%~15%。

病因，症状及治疗

主要病因：

红细胞自身异常红细胞膜缺陷：包括遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症，其他如遗传性口形细胞增多症。血红蛋白异常：地中海贫血、其他血红蛋白病。红细胞酶缺陷：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷，包括蚕豆病、药物溶血性贫血、Ⅰ型遗传性非球形细胞性溶血性贫血等。丙酮酸激酶缺乏(Ⅱ型遗传性非球形细胞性溶血性贫血)。其他红细胞缺乏。红细胞外部异常同种免疫性溶血性贫血，如新生儿溶血症、血型不合溶血性贫血等。自身免疫性溶血性贫血，包括温抗体型、冷抗体型。继发于感染，如败血症、疟疾。血管性溶血性贫血，包括微血管病性溶血性贫血、瓣膜病、血管壁受到反复挤压。化学物理因素，包括大面积烧伤、血浆中渗透压改变、化学因素中毒，导致获得性高铁血红蛋白血症，引起溶血性贫血。

血管内溶血症状

急性发病、贫血、黄疸，背痛、胸闷、发热，甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾衰竭。

血管外溶血症状

慢性发病或急性加重、贫血、黄疸、肝脾增大，乏力、背痛及四肢酸痛。

心悸：起病急，因各种原因导致贫血，机体不能代偿出现心率增快。无力：长期贫血导致电解质紊乱、营养不良引起。呼吸短促：起病急，因各种原因导致循环血量下降，机体不能代偿时出现。体位性头昏：长期贫血，循环血量降低，体位突然变换引起。脾功能亢进：大量红细胞破坏引起脾脏功能代偿性增强，长期导致脾大、脾功能亢进，进一步加重贫血症状，并出现血小板减少，此时为缓解贫血和血小板减少的程度需要切除脾脏。急性肾衰竭：大量血红蛋白代谢产物增加导致肾脏负荷加重，出现蛋白尿、尿胆原升高等。肝功能损害：长期大量血红蛋白降解引起的胆红素血症导致肝功能损害，甚至并发肝细胞性黄疸。药物治疗：肾上腺糖皮质激素：对免疫性溶血性疾病有效，对阵发性睡眠性血红蛋白尿症频发型可减轻溶血发作，对其他型溶血性疾病常无效，应避免滥用。雄性激素：能刺激骨髓红系造血，但有一定限度。免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤，只对少数免疫性溶血性贫血或个别阵发性睡眠性血红蛋白尿症有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等，还有在自身免疫溶血性贫血(AIHA)应用大剂量静脉丙种球蛋白输注。适当补充叶酸及铁剂：溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速，对造血原料的需求量增加，需适当补充叶酸。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂，但对阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者需慎用，因补铁可诱发急性溶血。手术治疗：脾切除：对遗传性球形红细胞增多症最有价值，贫血可能永久改善。对于需较大剂量糖皮质激素维持治疗的自身免疫性溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致的贫血及部分海洋性贫血等，脾切除后红细胞寿命延长，贫血将有所减轻。其他治疗：输血：可改善贫血症状，但在某些溶血情况下也具有一定的危险性，如在自身免疫性溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血易发生溶血反应。若能控制溶血而患者能耐受及等待，应尽量借自身造血功能纠正贫血，除非血红蛋白太低。虽然输血要小心，输入的红细胞也可溶破，增加排泄系统的负担，有时还促进血栓形成，但当急性溶血所致休克时只能依靠输血。然而要仔细配血型，要用受血人血清与供血人红细胞在7℃孵化一小时看有无溶血，若输血后溶血加重只能考虑换血。血浆置换：可用于严重或顽固的自身免疫溶血性等。

转自：陕中大临床医学系

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