医案生香肿瘤血液病中医治疗100讲

地中海贫血的中医治疗

溶血性疾病不可忽略的一大类亚族是先天性遗传性溶血性疾病，此类疾病包括以G-6PD缺乏症（蚕豆病）为代表的细胞酶异常导致的溶贫；以遗传性球形红细胞增多症为代表的细胞形态异常引起的溶贫；以卟啉病为代表的卟啉类化合物或前体产生过多引起的溶血；以地中海贫血为代表的血红蛋白胞浆内珠蛋白异常而形成的溶贫。

此类疾病的研究意义更多地是体现在人类遗传学领域，其内在病生理机制在细胞遗传的角度已得到充分的阐发。

但长期以来临床治疗此类疾病是束手无策的：如蚕豆病的治疗多以预防为主，尽量避免食用蚕豆、红酒、蓝莓等具有氧化性的食物；而遗传性球形红细胞增多症的治疗以切除脾脏为主；地中海贫血一直以来没有根治性的治疗措施。

造成这种临床现状的原因是至今没有药物解决此类与生俱来的细胞特异性遗传变异。

中医能否尝试对此类疾病进行干预治疗呢？

答案是肯定的！

首先，我们以地中海贫血为例进行研究论述：

地中海贫血形成的原因为合成血红蛋白的必需物质珠蛋白先天基因缺陷，珠蛋白链合成不足造成血红蛋白稳定性下降，进而引起贫血或溶血状态。

另外，在纯合子型地中海贫血中，异常血红蛋白在红细胞内可发生沉淀，形成变性珠蛋白小体，弥漫而均匀分散在红细胞内，称为包涵体，导致红细胞膜的氧化损伤，发生红细胞溶解破坏；同时包涵小体附于细胞膜上，红细胞变形性降低，易被破坏发生溶血。

所以地中海贫血的发病机制分为两大部分：

1

由于遗传性的基因缺陷导致血红蛋白合成减少引起的贫血。

即：细胞遗传基因缺陷。

2

包涵体引起的红细胞膜的过氧化，最终导致的溶血。

即：红细胞膜的过度氧化。

对于地中海贫血的中医治疗，我们也从这两方面入手：

遗传基因缺陷

《黄帝内经·素问》曰：“夫精者，生之本也”，“肾主骨生髓”；肾藏精，精化气，为人体之元气，可分为元阴、元阳之气。我们可以得出先天遗传为先天之精禀受父母生殖之精，与生俱来，其中肾为先天之本。那针对地中海贫血先天基因的缺失，同时针对地中海贫血作为阴黄脾肾亏虚的特点，我们考虑是不是就可以从补肾的角度出发去治疗呢？

在这方面，我们与中国中医科学院吴志奎教授的观点不谋而合。治疗地中海贫血应从“肾藏精生髓，髓生血”出发，“先天禀赋不足，肾虚髓损、精血化生无源”是地贫的中医核心病机，基本治法为补肾益髓法。临床也证实针对地中海贫血治疗的补肾中成药“复方益髓生血颗粒”——由山茱萸、制何首乌、熟黄、补骨脂、黄芪、鳖甲等11味中药组成，对β-地中海贫血有很好的临床疗效。

此类补肾益髓类中药治疗地中海贫血，通过“益肾养精生髓”的治则使遗传表达得到更好的监控，提高正常基因的表达，同时抑制基因的缺失与突变。

其次通过调控珠蛋白基因的表达，刺激γ一珠蛋白基因重新开放，诱导胎儿血红蛋白（HbF）的合成;从而代偿了因β—珠蛋白基因缺陷所导致的生成不足，同时改善了α一珠蛋白链相对过剩产生的包涵体而对红细胞产生的过氧化作用。

“肾精化气，气生神，神御形”，中医“肾”的本质是什么呢？通过中医对地中海贫血的研究：“肾”的功能不仅是传统现代研究中人体“下丘脑—垂体—肾上腺”轴的生理功能体现，更是细胞遗传学意义上人体遗传基因密码的完整表达和有序编控。

细胞膜的过氧化

红细胞膜的过氧化为地中海贫血发生溶血的主要原因，因此在地中海贫血中使用抗氧化剂是必不可少的；临床通过使用抗氧化剂维生素C、维生素E和细胞代谢还原剂等，以稳定细胞膜，减轻溶血。

补肾、滋阴类中药普遍具有抗氧化、抗衰老作用；其主要作用途径为通过清除自由基或作用于与氧化有关的酶、清除脂质过氧化物及其代谢废物实现；“抗氧化”也是抗衰老的内在主旨和中医养生学的基本原则，细胞和人的机体一样，是一个不断消耗的过程。故而朱丹溪认为“阳有余而阴不足”、“阳易复而阴难成”；通过“涵生气之少火，降食气之壮火”减少代谢和氧化消耗是维持机体（细胞）稳定，防止衰老、死亡的核心内容。

地中海贫血正是由于氧化过度造成的红细胞寿命缩短，中医多采用“潜阳、益髓、封藏、坚阴”功效的治则，选用植物种子类药物和富含营养的植物根茎，此类药物多呈碱性，以滋涵肾精，减少代谢和氧化为主，如枸杞子、菟丝子、何首乌、玉竹、百合、麦冬等。

含有皂苷类和多糖类以及少数黄酮类的药用植物如五味子、海风藤、藤梨根、丹参、刺五加、当归、绞股兰等中药也具有抗自由基、抗氧化作用；其中五味子粗多糖可有效抑制H2O2诱导红细胞氧化溶血；海风藤酮对人红细胞膜的氧化损伤有相当程度的保护作用；藤梨根含有丰富的维生素C，能有效抗细胞膜的氧化损伤。

总结以上论述我们发现，地中海贫血的这两大发病机制的中医治疗其实是可以归为一体的，“滋补肾阴”既可以发挥抗衰老、抗氧化的作用，同时可以益精生髓培护先天之本；因此“滋补肾阴”中药对发生溶血的地中海贫血可以起到双重保护的作用。

“先天亏虚，后天消耗”是人体衰老性疾病的根本成因；“遗传基因缺陷，代谢过度氧化”是红细胞破坏过多的内在机理，二者在中医养生治疗理念上和生命科学意义上具有高度的一致性。所以“滋阴潜阳—抗氧化保护细胞膜”、“育精益髓—修饰遗传基因缺陷”可有效治疗地中海贫血等先天性溶血性疾病。

主讲专家简介：

孙长岗，医学博士，博士后，主任医师，博士生研究生导师，毕业于八年制中医专业少年班。国家中医肿瘤重点专科负责人及学科带头人，中国中医科学院客座研究员，山东省优秀中医学科带头人。

长期从事恶性肿瘤与血液病的临床和实验研究工作。主持国家自然科学基金3项，省部级课题2项，自主纵向科研经费达万元，首位完成科研成果获省科技进步奖2项，发表SCI及核心期刊论文近百篇。

参与编写《王永炎院士薪火传承集》，主编教材《中西医结合肿瘤学》等，《TMR》、《CancerCell》等期刊编委，国家自然科学基金评议专家。先后获得首届“山东省十佳青年医师”，首届“中国中西医结合突出贡献”，“山东省委组织部高层次人才库”专家称号。

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