探讨关于骨髓增殖性疾病的预后生存

　　骨髓增殖性肿瘤是一组起源于造血干细胞，骨髓一系或多系(如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统和肥大细胞)过度增殖为特征的疾病。

　　骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括九种疾病：

　　(1)慢性髓性白血病(CML)BCR-ABL阳性;

　　(2)真性红细胞增多症(PV);

　　(3)原发性血小板增多症(ET);

　　(4)原发性骨髓纤维化(PMF);

　　(5)慢性中性粒细胞白血病(CNL);

　　(6)慢性嗜酸细胞性白血病-没有另外分类(CEL，NOS);

　　(7)高嗜酸细胞综合症;

　　(8)肥大细胞病(MC);

　　(9)骨髓增殖性肿瘤不能分型(MPN,U)。

　　一般MPN所指为真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(MF)。各种疾病之间可互相转化或合并存在，由于患者血细胞过度增殖，可导致血液淤滞、粘稠度增加，成为各种心脑血管疾病的高危因素。

　　PV,ET的早期危险因素是血栓栓塞性疾病，主要是心肌梗死和脑梗塞，其次是出血和间歇性跛行;晚期危险因素大多是骨髓纤维化所造成的严重贫血和心力衰竭、出血和反复感染而导致的死亡，部分患者最终转化为急性白血病。

　　目前MPN尚缺乏有效的治疗方法，即没有根治或治愈的方法及手段，治疗的目的是缓解病情、改善生活质量和延长生存期。希望一是降低血栓并发症的危险，二是防止向骨髓纤维化和急性白血病进展。

　　既往PV与ET预后评分都没有包括症状：

　　ET国际预后评分系统(IPSET)：根据白细胞计数≥11×/L(1分);年龄≥60岁(2分);血栓史(1分)分为低危0分、中危1-2分，中位生存期24.5年;高危3-4分，中位生存期13.8年。

　　PV国际骨髓增殖性肿瘤研究和治疗工作组(IWG-MRT)：根据白细胞计数≥15×/L(1分);深静脉血栓(1分);年龄57-66岁(2分)和年龄≥67岁(5分);分为低危0分，中位生存期26年、中危1-2分，中位生存期15年;高危≥3分，中位生存期8.3年。

　　只有MF 　　『注』

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