尿液血红蛋白肌红蛋白及其代谢产物的检查

血红蛋白尿的检查

当血管内有大量红细胞破坏，血浆中游离血红蛋白超过1．5g／L（正常情况下肝珠蛋白最大结合力为1．5g／L血浆）时，血红蛋白随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性，称血红蛋白尿。血红蛋白尿特点，外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检时无红细胞，但隐血呈阳性反应。

1．原理

血红蛋白中的亚铁血红素与过氧化物酶的结合相似，而且具有弱的过氧化物酶活性，能催化过氧化氢放出新生态的氧，氧化受体氨基比林使之呈色，借以识别血红蛋白的存在。

2．参考值

正常人尿中血红蛋白定性试验：阴性

3．临床意义

（1）阳性可见于各种引起血管内溶血的疾病，如6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏在食蚕豆或用药物伯氨喹啉、碘胺、非那西丁时引起的溶血。

（2）血型不合输血引起的急性溶血，广泛性烧伤、恶性疟疾、某些传染病（如猩红热、伤寒、丹毒）、毒蕈中毒、毒蛇咬伤等大都有变性的血红蛋白出现。

（3）遗传性或继发性溶血性贫血，如阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿症及阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

（4）自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等。

肌红蛋白尿的检查

肌红蛋白是横纹肌、心肌细胞内的一种含亚铁血红素的蛋白质，其结构及特性与血红蛋白相似，但仅有一条肽链，分子量为（1．6～1．75）万。当肌肉组织受损伤时，肌红蛋白可大量释放到细胞外入血流，因分子量小，可由肾脏排出。尿中肌红蛋白检查阳性，称肌红蛋白尿。

1．原理

肌红蛋白和血红蛋白一样，分子中含有血红素基团，具有过氧化物酶活性，能用邻甲苯胺或匹拉米洞同过氧化氢检出，肌红蛋白在80％饱和硫酸铁浓度下溶解，而血红蛋白和其他蛋白质则发生沉淀，可资区别。

2．参考值

肌红蛋白定性反应：阴性

肌红蛋白定量试验：＜4mg／L

3．临床意义

（1）阵发性肌红蛋白尿。肌肉疼痛性痉挛发作72h后出现肌红蛋白尿。

（2）行军性肌红蛋白尿，非习惯性过度运动。

（3）创伤。挤压综合征、子弹伤、烧伤、电击伤、手术创伤。

（4）原发性肌疾病。肌肉萎缩、皮肌炎及多发性肌炎、肌肉营养不良等。

（5）组织局部缺血性肌红蛋白尿。心肌梗死早期、动脉梗死。

（6）代谢性肌红蛋白尿。乙醇中毒、砷化氢、一氧化碳中毒，巴比妥中毒、肌糖原积累等。

含铁血黄素尿的检查

含铁血黄素尿为尿中含有暗黄色不稳定的铁蛋白聚合体，是含铁的棕色色素。血管内溶血时肾脏在清除游离血红蛋白过程中，血红蛋白大部分随尿排出，产生血红蛋白尿。其中的一部分血红蛋白被肾小管上皮细胞重吸收，并在细胞内分解成含铁血黄素，当这些细胞脱落至尿中时，可用铁染色法检出，细胞解体时，则含铁血黄素颗粒释放于尿中，也可用Prussian蓝反应予以鉴别。

1．原理

含铁血黄素中的高铁离子，在酸性环境里与亚铁氰化物作用，产生蓝色的亚铁氰化铁，又称普鲁士蓝反应。

2．参考值

含铁血黄素定性试验：阴性

3．临床意义

尿内含铁血红素检查，对诊断慢性血管内溶血有一定价值，主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、行军性肌红蛋白尿、自身免疫溶血性贫血、严重肌肉疾病等。但急性溶血初期，血红蛋白检查阳性，因血红蛋白尚未被肾上皮细胞摄取，未形成含铁血黄素，本试验可呈阴性。

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