血红蛋白构成

血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质。血红蛋白由珠蛋白和血红素构成，见图1。人体内的珠蛋白由四个亚基构成，分别为两个α(类)亚基和两个β(类)亚基。血红素分子是一个具有卟啉结构的小分子，在卟啉分子中心，由卟啉中四个吡咯环上的氮原子与一个亚铁离子配位结合，珠蛋白肽链中第8位的一个组氨酸残基中的吲哚侧链上的氮原子从卟啉分子平面的上方与亚铁离子配位结合，当血红蛋白不与氧结合的时候，有一个水分子从卟啉环下方与亚铁离子配位结合，而当血红蛋白载氧的时候，就由氧分子顶替水的位置。

人的血红蛋白，随着发育的阶段不同,由于珠蛋白肽链基因的表达有变化，其种类和含量亦有变化。处于胚胎阶段，珠蛋白肽链有ζ、ε、γ和α四种，对应的胚胎型血红蛋白为：HbGowerI(ζ2ε2)、HbGowerII(α2ε2)和HbPortland(ζ2γ2)三种。妊娠中期，ε合成终止，ζ也逐渐停止合成，但α和γ合成增加，故主要的血红蛋白为胎儿血红蛋白HbF(α2γ2)。妊娠后期，β表达开始，但量不高，故只有极少量的成人血红蛋白HbA(α2β2)。妊娠9个月后，d开始表达，但量一直不高。出生后，γ表达下降，至6个月左右，下降到最低点并稳定，导致HbF量迅速下降至1%左右；同时，β的表达上升，至6个月左右到达平台期，HbA的量达到高点，并稳定在95%左右；而HbA2(α2d2)也在此时达到峰值2.5%左右。详见图2和表1。当然，由于构成珠蛋白肽链的基因的突变甚至短缺失，会导致α类或/和β类的肽链的氨基酸序列发生变异，从而生成新的种类的血红蛋白，常称为血红蛋白变异体。据年5月26日







































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