每日读片肺原发性淋巴瘤

2019-4-5 来源：不详浏览次数：次

病例资料简介

男性,54岁。因咳嗽、咳痰3月余,咯血1月入院。两月前受凉后出现咳嗽、咳痰,为阵发性咳嗽,咳黄色脓痰,量少,伴活动后气促、乏力、食欲下降,不伴发热、盗汗、咯血等,于当地诊所治疗(具体不详)后症状基本消失。1个月前开始出现咯血,1-2次,鲜红色,量少,约10~20ml,伴轻微刺激性咳嗽,咳少量黃白色痰。肺部穿刺活检示"慢性炎症”,予以抗炎、化痰、止血及对症治疗,未见明显好转,遂入院就诊。入院时CT示"双肺弥漫性病变”。入院19天后申请PET-CT检查与HRCT扫描复查,示双肺弥漫性病变无明显好转。实验室检查:白细胞3.86(3.5~9.5),血红蛋白g/L(~),红细胞计数4.(4.3~5.8),淋巴细胞计数1.07(l.l~3.2)。血沉:11(0~15)mm/hC-反应蛋白:2.32(0-8)mg/L,结核抗体阴性。血清血管紧张素转化酶(AEC)71.7(23.1~43.5)U/L,CEA.CYFRA21-1、SCCNSE正常。支气管灌洗液:细胞总数10.3(0.26~0.9)×10/L;淋巴细胞1.4(6-8)×10/L(括号内为正常值)。

HRCT与PET-CT，可见到两肺多发片状实变影，伴支气管“枯树枝征”、小叶间隔增厚与SUVm增高6.8（SUV值是PET-CT检查的定性指标，其中SUV指感兴趣区内最大SUV值，SUV值高低代表病灶组织糖代谢的高低，一般良恶性肿瘤以SUV2.5为临界值。）

病情描述：本例中年男性，以咳嗽、咳痰2月余，咯血1月人院。该患起病时曾经抗炎治疗及对症处理，19天后HRCT复查两肺实变无明显吸收与变化；同时，无大量咯血与贫血，无皮下出血表现等；从CT图像上，两肺分布实变病灶，其内可见典型支气管“枯树枝”征，病灶CT值37-46HU，SUV值明显增高。

活检及病理：“肺原发性淋巴瘤”。

诊断思路及分析

1.诊断思路：对肺弥漫性病变首先应根据影像学表现，尤其是HRCT表现判断是实质性病变还是间质性病变，然后结合多种影像学特征(如肺组织实变的形态、边缘、密度特征，实变区内有无枯树枝征”、CT血管造影征等，动态随访病灶的变化及病灶是否糖代谢增高等)及其形成的病理机制，进行综合分析，以判断疾病种类，最后结合临床表现作出最可能的诊断。

肺组织实变的病理机制一般包括渗出、出血、水肿、异常物质沉积、肿瘤浸润等，所涉及的疾病种类繁多，包括肺部感染性疾病、流行性出血热与钩体病等肺出血性疾病、心源性与非心源性肺水肿，肺泡蛋白沉积症与肺淀粉样物质等异常物质沉积所致的疾病、肺炎型肺癌、原发性肺淋巴瘤、淋巴造血系统恶性肿瘤肺浸润等肿瘤性疾病以及隐源性机化性肺炎、非特异性肺间质性肺炎等特发性疾病。但该病例临床表现、CT表现及随访复查所见不符合肺出血、水肿性疾病与肺部感染；CT表现病变分布为肺中央区为主，而非肺外周与胸膜下，肺间质病变较轻，与隐源性机化性肺炎表现不一致；且无“碎石路征”与地图样分布等典型肺泡蛋白沉积症表现。

从CT图像上可见，本例两肺实变区内可见典型的支气管“枯树枝”征，应考虑肿瘤性疾病可能性大，包括肺炎型肺癌与肺淋巴瘤等，但临床与CT表现也不符合典型的肺炎型肺癌(见鉴别别诊断)。因此，考虑肺淋巴瘤的可能性较大。

2.诊断要点：本例男性，54岁。主要要临床表现为咳嗽、咳痰2月余，咯血1月。血常规、血、C-反应蛋自与结核抗体均正常、CEA、YFRA21-1、SCC、NSE等癌标志物正常。支气管灌洗液细胞总数在正常范围。HRCT与PET-CT检查以两肺多发斑片状肺组织实变，实变区糖代谢增高，伴支气管¨“枯树枝征”为主要表现。

鉴别诊断

1.肺部感染性疾病：包括重症肺炎、干酪性肺炎、SARS等，其临临床症状重，CT表现渗渗出性肺实変边缘模糊，无“枯树枝征”，且抗炎有效等可资鉴别。

2.肺泡性肺水肿与肺部出血性疾病：肺泡性肺水肿有心源性与非心源性水肿，肺组织实变区呈蝶翼状分布，可伴充气支气管相，但不会出现支气管祜树枝征，短期随访会明显吸收或变化；而弥漫性肺出血性疾病可表现炳肺弥漫分布的斑片状磨玻璃样或实变影，边缘模糊，尤以肺中外带分布为主，短期随访也会有明显变化。而本例无心肾疾病过程，也无大量咯血与贫血，无皮下出血表现等临床表现，不符合肺泡性肺水肿与肺出血性疾病，而且该例CT表现中肺实变区的充气支气管不规整，凹凸不平、僵硬、扭曲，表现为为“枯树枝征”，19天后复查HRCT病灶无吸收或变化等完全不支持肺出血、水肿性病变。

3.肺炎型肺癌：在CT上出现肺炎样实变者多为浸润性黏液腺癌所致，形成大片状肺实变变的机制多为癌细胞沿肺泡壁伏壁式生长与癌细胞分泌大量黏液等所致，临床上常表现咳大量白色泡沫痰为特征，CT平打扫上实变区密度低，病灶CT值25HU，多不均匀，可们伴蜂窝征，且强化不明显，增强扫描时与肺淋巴瘤一样可形成血管造影征等，但实变肺大部分区域未见明显强化或仅轻微强化，CT值变化在10HU以内，此与原发性肺淋巴瘤不同；另外由于肿瘤细胞密度较低与大量黏液形成，其PET-CT表现病灶区SUv值往往不高或仅轻度増高，而本例CT扫描实变区密度高且较为均匀，且SUV、明显增高，不符合肺炎型肺癌表现。

病例分析

原发性肺淋巴瘤起源于肺内淋巴纽织，是结外淋巴瘤的一种罕见类型，约占淋巴瘤的0.4%，约占肺肿瘤的0.5%，以肺支气管黏膜相关性淋巴瘤占绝大多数，弥漫大B细胞淋巴癌占10%，结外边缘区B细细胞淋巴瘤等其他类型少见。其公认的诊断标准:①影像学显示病变位于肺、支气管，但未见恶性纵隔淋巴表现；②既往没有胸外淋巴诊断的病史；③无肺及支气管外其它部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；④发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象。原发性肺淋巴瘤的影像学表现多种多样，可表现为双侧或单侧肺内多发或单发结节、或双侧或单侧肺内弥漫多发或局灶性片状影，也常表现肺间质浸润，但病灶内空洞、胸水或局部胸壁侵犯少见；肺门和纵隔淋巴结肿大罕见。其中表现两肺弥漫分布的多发斑片状肺实变为主者文献中并不多见，极易误诊为其他弥漫性肺主质性沃。

肺弥漫性疾病种类繁多，从影像学诊断的角度，要求检查方法必须有HRCT，以增强CT与PET-CT检查作为补充。首先根据HRCT表现明确是以肺实病变为主还是以肺间质病变为主。该例表现两肺多发大片状实变影，伴实变区支气管充气相，表明以肺实质性病变为主。肺组织实变的病理机制一般包括渗出、出血、水肿、异常物质沉积、肿瘤浸润等，所涉及的疾病主要有肺部感染性疾病、流行性出出血热与钩体病等肺出血性疾病、心源性与非心源性肺泡性肺水肿，肺泡蛋白沉积症与肺淀粉样物质等异常物质沉积所致的疾病、肺炎型肺癌、原发性肺淋巴癌、淋巴造血系统恶性肿瘤肺浸涧等恶性肿瘤性疾病以及隐源性机化性肺炎、非特异性肺间质性肺炎等特发性疾病。对弥漫性肺主质病变为主的疾病而言，HRCT上病变的分布布、密度、边缘特征、实变区内支气管的表现及HRCT随访复隐源性机化性肺炎、非特异性肺间质性肺炎等特发性疾病。对弥漫性肺主质病变为主的疾病而言，HRCT上病变的分布、密度、边缘特征、实变区内支气管的表现及HRCT随访复查的变化等对鉴别诊断至关重要；增强CT所示实变区的强化程度、肺血管的表现与PET-CT所示实变区糖代谢程度等也是鉴別诊断的主要依据。

该例经抗炎治疗及对症处理于19天后HRCT复查示两肺实变无明显吸收与变化不符合弥漫性肺出血性疾病与肺泡性肺水肿；而肺渗出性病变HRCT上病灶边界应该模糊，充气支气管轮廓是规整的，但该患者CT表现中肺实变区的充气支气管不规整整，凹凸不平、僵硬、扭曲，表现为“枯树枝征”，抗炎后复查HRCT示病灶无吸收，因此不符合肺部感染性疾病；该病例例CT表现病病变分布为肺中央区为主，而非肺外周与胸膜下，肺间质病变较轻，与隐源性机化性肺炎表现不一致；与肺泡蛋白沉积症症的实变区呈地图样分布与“碎石路”征表现也不一致。

从CT图像上可见，该例两肺实变区内可见典型的支气管“枯树枝征”，应考虑肿瘤性疾病可能性大，包括肺炎型肺癌与肺淋巴癌等，但肺炎型肺癌岀现此种表现者多为浸润性黏液腺癌所致，形成大片状肺实变的机制多为癌细胞沿肺泡壁伏壁式生长与癌细胞分泌大量黏液等所致，临床上常表现咳大量白色泡沫痰为特征，CT平担上实变区密度低，病灶CT值25HU，多不均匀，可伴蜂窝征，且强化不明显，增强扫描实变肺大部分区域未见明显强化或仅轻微强化，CT值变化在10HU以内；由于肿瘤细胞密度较低与大量黏液形成，其PET-CT表现病灶区SUV值往往不高或仅轻度增高，而本例CT担描实变区密度高且较为均匀，且SUV明显増高，不符合肺炎型肺癌表现。PET-CT表现未发现胸外淋巴结肿大融合及代谢增高，因此考虑肺原发性淋巴的可能性较大。

充分结合临床资料是避免影像学误诊的关键因素之一，本病例54岁男性，主要临床表现为咳嗽、咳疾3月余，咯血1月。无大量咯血与贫血，无皮下出血表现等，不符合肺出血性疾病；无心肾疾病过程，没有形成肺水肿的基础病；无发热等急性肺部感染病史，也无结核中毒症状，血常规、血沉、C-反应蛋白与结核抗体均正常，因此也不符合肺部感染性疾病；CEA、CYFRA21-1、SCC、NSE等癌标志物物正常，临床上没有咳大量白色泡沫痰等肺炎型浸涧性黏液腺癌特征。支气管灌洗液正常，不符合肺泡蛋白沉积症等特发性馮；这些临床信息支撑原发性肺淋巴瘤的诊断。但该病的最终诊断需活检证实。

综上所述，肺部弥漫疾病(包括弥漫性肺主质性病变为主的和弥漫性肺间质性病变为主的疾病)种类繁多，影像学表现复杂多样，鉴别诊断困难，但只要影像学检查方法选择正确，CT与PET-CT征象分析准确，密切结合相关疾病的HRCT、增强CT、PET-CT的特征表现与病理机制制进行分层分析，逐层推断，同时结合影像学动态随访与临床资料进行综合诊断就一定能显著提高肺部弥漫疾病诊断准确率。