蛋白电泳检测技术为您和孩子的健康保驾
2017-9-9 来源：不详 浏览次数：次为解决病人和临床诊疗的需求，医院检验科于5月1日正式开展血红蛋白电泳和血清蛋白电泳两项检测技术。
地中海贫血又名珠蛋白生成障碍性贫血或海洋性贫血，是一组遗传性溶血性疾病，由于遗传基因的缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成减少或缺失所导致的贫血或病理状态。血红蛋白电泳主要用于地中海贫血、骨髓瘤、某些蛋白病等的筛查，是地贫诊断与分型的基础。
开展血红蛋白电泳对地中海贫血进行筛查，可以使得重型地中海贫血患儿出生率得到降低，达到优生优育的作用。而早期对新生儿进行地贫筛查，可达到早期诊断、早期治疗和早期预防的作用，进而降低家庭经济负担和社会医疗成本支出。
蛋白电泳分析系统
Q
血红蛋白检测有哪些临床应用？
A
1.筛查α-地中海贫血；
2.筛查β-地中海贫血。
血红蛋白电泳检测的参考区间
正常的血红蛋白电泳区带：HbA95%、HbF2%、HbA2为1.0%-3.1%。正常健康人中较少出现异常血红蛋白电泳区带，当出现HbBart’s、HbH(a)、HbE(b)、HbS、HbD、HbC等异常血红蛋白区带时，可为相关血红蛋白病的确诊提供依据。
蛋白电泳区带
地中海贫血的分类及相应的特异性电泳区带类型
一、α-地中海贫血1.静止型α-地中海贫血无贫血、无临床症状和体征，红细胞形态正常。HbA2和HbF正常，新生儿期可出现1.0%-3.1%HbBart’s，出生后3个月消失。父母任一方有α-地中海贫血。
2.标准型轻型α-地中海贫血患者无症状，HbA2含量为正常低限（1.0%-3.1%），β/α约1.4/1，HbF正常，新生儿期HbBart’s可达5%-8%，6个月后完全消失，父母任一方有α-地中海贫血。
3.HbH病临床有轻、中度贫血，三分之二以上病人有肝脾肿大，常反复出现黄疸，有溶血性贫血特征，电泳检测可出现HbH区带，HbH明显增高（2.5%-40%），HbA2和HbF含量正常。
4.HbBart’s胎儿水肿综合征该病为α-地中海贫血中最严重者，胎儿常于妊娠后期死亡或早产，胎儿生下时，全身水肿、皮肤苍白、黄疸、肝脾肿大，常于产后数小时内死亡。父母双方均有HbH病或标准型α-地中海贫血。Hb电泳：出现HbBart’s区带（成分80%）,出现少量HbPortland或少量HbH。
二、β-地中海贫血
1.轻型β-地中海贫血临床无症状或轻度贫血症状，Hb电泳HbA13.5%,HbF含量轻度增加（不超过5%）。父母一方为β-地中海贫血杂合子。
2.中间型β-地中海贫血症状介于重型与轻型之间，父或母均为β-地中海贫血杂合子状态，Hb电泳：HbF、HbA2含量均高于正常上限且有家族史特征。
3.重型β-地中海贫血又称之为库利氏贫血，症状和贫血严重，个体矮小、性功能、甲状腺和甲状旁腺功能障碍，患者多在儿童期夭折。Hb电泳：HbF30%。
Q
血红蛋白检测有哪些临床应用？
A
1.用于炎症、肝病、肾病等临床疾病的诊疗；
2.“M”蛋白的筛查及定量对疑似骨髓瘤患者检测单克隆免疫球蛋白；早期检出无症状的骨髓瘤患者；对骨髓瘤疾病进行随访及疗效观察。
哪些人群应该做血红蛋白电泳和血清蛋白电泳分析？
1.婚检和产前筛查（血红蛋白电泳）；
2.父母双方或一方为地贫携带者，新生儿做地贫筛查（血红蛋白电泳）；
3.新生儿出现不明原因的贫血伴黄疸者，应做地贫筛查（血红蛋白电泳）；
4.儿童或成人出现原因不明的Hb、MCV、MCH严重降低者、怀凝某些血红蛋白病患者（血红蛋白电泳）；
5.怀凝多发性骨髓瘤患者，M蛋白定量及对骨髓瘤疾病进行随访及疗效观察（血清蛋白电泳）；
6.一些肝肾疾病的鉴别诊断，单克隆免疫球蛋白分析（血清蛋白电泳）。
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