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贫血（7分）一、贫血概述

（一）概念

.诊断标准：成年男性Hb20g／L；成年女性Hb0g／L；孕妇Hb00g／L可诊断。

2.贫血严重度分类：轻度大于90g/L记住中度贫血Hb60～90g/L；重度小于60g/L；极重度少于30g/L。

（二）分类

.红细胞生成减少

（）干细胞不足：代表疾病：再障、范可尼贫血。

（2）红细胞合成原料不足

①缺铁性贫血：血红蛋白合成障碍；

②巨幼贫：缺B2、叶酸；

③海洋贫血（地中海贫血）：珠蛋白合成障碍。

2.红细胞破坏过多（即溶血性贫血）

）内源性（红细胞自身异常）

①遗传性红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。

②获得性血细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

③遗传性红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症。

④遗传性珠蛋白合成异常：镰状细胞贫血、地中海贫血、其他血红蛋白病。

2）外源性（红细胞外部异常）

机械性：行军性血红蛋白尿、人造心脏瓣膜溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血。

化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血、大面积烧伤、感染性溶血。

免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。

特殊的贫血：海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起。不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。

3.丢失过多（失血性贫血）：急性失血性贫血、慢性贫血（即缺铁性贫血）。

4.贫血的细胞形态学分类：

类型

MCV（fl）

MCH（pg）

MCHC（%）

大细胞性贫血（巨幼细胞贫血）

＞00

＞34

32?35

正常细胞性贫血（再生障碍性贫血、急性失血贫血）

80?00

27?34

32?35

小细胞性贫血（慢性病性贫血）

＜80

＜27

32?35

MCV(红细胞平均体积):80-00fl，与大、小有关；

MCH（平均红细胞血红蛋白量）27-34pg与大小有关；

MCHC（平均红细胞血红蛋白浓度）32-35%与色素有关。

（三）临床表现

红细胞的主要功能是携氧，因此贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现。疲乏无力、精神萎靡是最多见的症状，皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征。

（四）诊断

.血常规检查：Hb，RBC，MCV，MCH，MCHC，白细胞和血小板的数量。

2.周围血涂片检查：RBC形态，白细胞的形态和分类及血小板的数量和形态。

3.网织红细胞计数：判断骨髓增生程度。

4.骨髓检查：骨髓细胞形态学、细胞化学染色（包括铁染色），必要时行流式细胞仪检查和染色体检查及骨髓活检等。

（五）治疗

.病因治疗为主；

2.输血：急性失血性贫血输血。

二、缺铁性贫血

缺铁性贫血是最常见的贫血。

（一）铁代谢

铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。铁在酸性的环境中或Vc存在时，才被很好的吸收。

.铁的主要来源：外来的主要来自于食物的三价铁，内在的来自红细胞。

2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段；

3.铁的贮存：铁蛋白和含铁血黄素。

4.铁的转运：用转铁蛋白。

总结：三价铁食入、运输；二价铁吸收、利用。

（二）病因和发病机制

.需铁量增加而铁摄入不足；

2.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。

3.铁吸收障碍：胃及十二指肠切除、慢性胃炎等。

上述原因首先引起体内贮存铁缺乏，继而发生红细胞内缺铁，最后由于血红素合成量减少而形成一种小细胞低色素性贫血，即缺铁性贫血。

(三)临床表现

.贫血的表现，面色苍白，头晕乏力。

2.尚有因含铁酶和铁依赖酶活性降低表现：

①黏膜损害：有口炎、舌炎，可有咽下困难或咽下时梗阻感（Plummer-Vinsom综合征）

②外胚叶组织营养缺乏表现：皮肤干燥、毛发无泽、反甲（匙状指）等；

③精神神经系统症状，甚至发生异食癖。

（四）实验室检查（重要）

.红细胞形态：红细胞体积较小，并大小不等，中心淡染区扩大，MCV、MCH、MCHC值均降低。

2.骨髓象和骨髓铁染色：最可靠。骨髓增生活跃，以红系增生为主，有核红细胞体积小，胞浆少偏蓝色，呈“核老浆幼”现象；骨髓涂片染色后细胞外铁消失，细胞内铁即铁粒幼细胞减少。

3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低（＜μg/L或8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞μg/L或＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜5%）。

4.血清铁蛋白：是体内储存铁的指标，低于l2μg/L可作为缺铁的依据，为敏感指标。

5.红细胞游离原卟啉：铁供给不足时，红细胞游离原卟啉值升高，一般＞μg/L或＞0.9μmol/L（全血）。

（五）诊断与鉴别诊断

缺铁贫=小细胞、低色素（淡染区扩大）+血清铁蛋白和铁降低+总铁结合力升高。

（六）治疗

补铁治疗：亚铁（2价），如硫酸二铁。

.口服铁剂：有效的表现最先是网织红细胞增多，在治疗5～0天达到高峰。2周后血红蛋白浓度上升，一般约2个月恢复正常。治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月。

2.常用注射铁剂：右旋糖酐铁，常需深部肌肉注射；肾脏病透析患者缺铁时，常用蔗糖铁直接注射到透析器的静脉端。

三、巨幼细胞贫血（助理不要求）

由于叶酸、VitB2缺乏引起DNA合成障碍造成的贫血。

（一）病因和机制

叶酸的摄入量不足、需要量增加、吸收不良、利用障碍。

（二）临床表现

.血液系统表现：贫血表现，且白细胞和血小板减少；感染发生率高，部分有明显出血。

2.消化系统表现：食欲缺乏，口炎如镜面舌、牛肉舌；

3.神经、精神系统表现：表现为手足对称性麻木、共济失调、腱反射消失、锥体束阳性。另有烦躁等精神症状。

4.眼睑水肿，下肢呈凹陷性水肿，严重者出现腹腔浆膜腔积液。

5.常伴有铁缺乏的表现。

（三）实验室检查：

.血象：血红蛋白降低，呈大细胞正色素型。MCV增大，MCH升高，而MCHC正常。白细胞、血小板减少，中性粒细胞呈多分叶现象，可见巨大血小板。

2.骨髓象：有核细胞增生，以红细胞系增生为主，出现巨幼样变，“老浆幼核”现象。

3.胃酸缺乏：促胃液素刺激仍无游离盐酸分泌。

4.血清叶酸、维生素B2测定：减低是诊断本病的重要指标。

（四）治疗

.补充叶酸，由叶酸拮抗剂引起者，可用四氢叶酸钙治疗，3?6mg/d，肌内注射。

2.如伴有维生素B2缺乏者，单用叶酸治疗可加重神经系统并发症，需加用维生素B2。

四、再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。

（一）病因及发病机制

.病因

①药物如抗癌药、氯霉素、磺胺药、保泰松等；

②化学毒物苯和杀虫剂；③放射线；

④病毒感染病毒性肝炎相关性再障，主要是丙型病毒性肝炎，乙型病毒性肝炎也可引起，人类微小病毒B9可引起纯红细胞再生障碍性贫血；

⑤其他因素如阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、胸腺瘤等。

2.发病机制

①造血干细胞受损：骨髓CD34+细胞较正常人明显减少；

②造血微环境异常；

③免疫异常：包括T辅助细胞Ⅰ型（Thl）、CD8+T抑制细胞和γδSTCR+T细胞比例增高，患者血清和骨髓中γ-干扰素和TNF水平增高，具有抑制造血作用等。

（二）临床表现

.重型再障：起病急、出血感染严重。常发生于内脏、皮肤、黏膜多见。

2.慢性再障：起病缓慢，贫血为首发症状，出血较轻，偶有感染。一般无脾脏增大。

（三）实验室检查

.外周血象：全血细胞减少，三系减少程度不一定平行。网织红细胞绝对值减少。

重型再障血象①网织红细胞绝对值＜5×09/L

②中性粒细胞计数0.5×09/L

③血小板计数＜20×09/L

2.骨髓象：

重型再障：多部位增生极度减低，造血细胞极度减少。

慢性再障：增生程度不一，多数减低，但非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞均明显减少或缺如。

（四）诊断和鉴别诊断

三系减少+无肝脾大+碱性磷酸酶积分升高可诊断。

（五）治疗

.急性再障首选：骨髓移植（造血干细胞移植）或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。

2.超过3个月为慢性；慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮。

五、溶血性贫血（助理不要求）

（一）发病机制分类

红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于红血程度和肝脏的处理胆红素的能力。

.红细胞内异常

红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、遗传性X增多.

红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）

血红蛋白的异常：地中海贫血（珠蛋白异常）、镰状细胞贫血；

血红蛋白尿：酱油或者浓茶色的尿。

2.红细胞外异常引起的溶血性贫血：物理、化学、感染、免疫等。

（二）临床表现

.急性溶血性贫血：腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸。

2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征。

3.血管外溶血和血管内溶血

血管外溶血：由脾脏等单核-巨噬细胞系统破坏红细胞，起病比较缓慢，可引起脾大、血清胆红素增高，一般无血红蛋白尿。

血管内溶血：起病较急，常有全身症状、血红蛋白血症和血红蛋白尿，慢性血管内溶血可以有含铁血黄素尿。

血管外溶血与血管内溶血的鉴别

血管外溶血

血管内溶血

起病、病程

多慢、长

多急、短

遗传、获得

多遗传性

多获得性

血红蛋白尿

阴性

阳性

含铁血黄素尿

阴性

阳性

血红蛋白血症

阴性

阳性

高铁血红白蛋白血症

阴性

阳性

脾大

多有

多无

切脾效果

多好

不佳

（三）溶血的实验室检查

溶血性贫血有：游离胆红素升高、血清结合珠蛋白降低；红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质。

确定溶血性贫血的病因

.抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性者，应考虑免疫性溶血性贫血；

2.红细胞渗透脆性试验及自体溶血试验阳性，抗人球蛋白试验阴性，为遗传性球形细胞增多症，周围血片中发现大量球形红细胞。

3.周围血片中发现有特殊红细胞畸形者，如椭圆形红细胞、大量红细胞碎片、靶形及低色素细胞，可相应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及地中海贫血；

4.血红蛋白电泳异常：为血红蛋白病，如溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；

5.高铁血红蛋白还原实验：红细胞G6PD缺乏症（蚕豆病）；

6.阵发性睡眠性血红蛋白尿：蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验阳性，并且患者有血红蛋白尿。

（四）治疗

.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于免疫性溶血性贫血；

2.脾切除：遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值；难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血及某些其他类型的遗传性溶血性贫血（如地中海贫血、丙酮酸激酶缺乏症等）也可考虑脾切除治疗。

（五）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。病因为细胞膜缺陷引起的血管内溶血。

.诊断：反复发作性的血红蛋白尿（间歇性酱油色或洗肉水样尿），多与睡眠有关；蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验阳性。

2.治疗

（）对症支持治疗：如输注洗涤红细胞以纠正贫血、控制感染及防治血栓形成等。

（2）控制溶血发作：可应用中分子右旋糖酐、5%碳酸氢钠、糖皮质激素等。

（3）促进红细胞生成：可应用雄激素、小剂量铁剂（常规量的/3?/0）。

（4）有条件者可考虑异基因骨髓移植，但应权衡利弊。

（六）原位溶血：

溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。如：巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征。

（七）自身免疫性贫血

.题眼：抗人球蛋白阳性+符合溶血性贫血实验室检查。

2.治疗：

①病因治疗：治疗原发病最为重要。

②糖皮质激素：是治疗温抗体型AIHA的主要药物。

③脾切除：温抗体型AIHA切脾后有效率为60%，间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效可能较好。

④免疫抑制剂：如环磷酰胺，环孢素等。

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