(二)血红蛋白结构或生成缺陷 血红蛋白结

用asby/技术,正常的红细胞输给病人,红细胞生存期正常,而病人的红细胞输给正常人,其红细胞生存期缩短

一、红细胞内在缺陷

· 生物毒素:溶血性蛇毒、毒蕈中毒等

1、细胞膜异常:遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症等

(1)红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏:丙酮酸激酶缺乏等

· 自体免疫

表5-2-8 溶血性贫血的病因学分类

引起溶血性贫血的各种主要原因见表5-2-8

1.心脏创伤性;2、微血管病性;3、行军性血红蛋白尿

(1)温抗体型;(2)冷抗体型

(三)化学、物理、生物因素

(四)脾机能亢进

外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血溶血可在血管内,也可在血管外

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(二)血红什么是血红蛋白病蛋白结构或生成缺陷 血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病地中海贫血时,过多的珠蛋白链沉淀,使红细胞变硬,破坏而发生溶血性贫血

根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血

(二)获得性

(:中大)

(三)红细胞酶的缺陷 为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的atp以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血,酶的疾病可分为2类:①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)

(二)机械性

2、红细胞酶异常:

一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

二、红细胞外在缺陷所什么是血红蛋白病致的溶血性贫血

(一)免疫性

(2)红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g6pd)缺乏等

(一)红细胞膜的缺陷 红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常

(2)肽链量的异常:海洋性贫血(地中海贫血)

除少数外,内在缺陷是遗传性的内在缺陷,溶血部位常在血管外

· 大面积烧伤

阵发性睡眠性血红蛋白尿

2.新生儿同种免疫;3、血型不合输血;4、药物性

二、红细胞外在因素

· 感染:疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性遗传性血红蛋白病链球菌等

3、血红蛋白中珠蛋白链异常:

(1)肽链结构异常(血红蛋白病):镰形细胞性贫血、血红蛋白c、d、e等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等

(一)遗传性

· 化学毒物及药物:苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等