血液病系统第五章多发性骨髓瘤考试讲义

　　多发性骨髓瘤是浆细胞（骨髓瘤细胞）克隆性异常增生的恶性肿瘤，是恶性浆细胞病中最常见的一种，多见于50～60岁的中老年人。由于骨髓瘤细胞的大量增生和由骨髓瘤细胞分泌的大量异常单株免疫性蛋白（称M蛋白）而产生本病。

　　分类 　　根据分泌异常单株免疫性蛋白（Ig）类型的不同，分为如下类型：临床上由多到少依次是：①IgG型；②IgA型；③轻链型；④IgD型。 　　少见或罕见类型：包括IgM型、IgE型、不分泌或不合成型及双克隆型。

　　临床表现 　　1.骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现 　　（1）骨骼疼痛：骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨，骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏。 　　（2）髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官可肿大；侵犯口腔和呼吸道等软组织；神经系统损害；浆细胞白血病。 　　（3）贫血表现：大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织，肾功能不全引起。 　　2.M蛋白引起的临床表现 　　（1）感染 　　（2）高黏滞综合征：临床出现头昏、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。 　　（3）出血倾向：血小板减少，凝血功能障碍。 　　（4）淀粉样变性：蛋白沉积于脏器组织所致，常累及肾、心脏、肝脾、神经。 　　（5）高钙血症 　　3.肾功能损害 　　蛋白尿、管型尿、急性肾衰竭等，是本病仅次于感染的致死原因。 　　肾功能损害的发生机制是： 　　①游离轻链（本-周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管； 　　②高血钙； 　　③高尿酸血症。

　　临床分期 　　Durie-Salmon（DS）分期 　　Ⅰ期 　　①Hb＞g/L； 　　②血钙正常； 　　③血IgG＜50g/L、血IgA＜30g/L、尿本-周蛋白＜4g/24h； 　　④无骨损害或骨质疏松。 　　Ⅱ期：介于Ⅰ期和Ⅲ期之间 　　Ⅲ期 　　①Hb＜85g/L； 　　②血钙＞11.5mg/L（2.65mmol/L）； 　　③血IgG＞70g/L、血IgA＞50g/L、尿本周蛋白＞12g/24h； 　　④3处以上溶骨损害。 　　国际分期系统（ISS） 　　Ⅰ期：血清β2微球蛋白＜3.5mg/L，白蛋白≥35g/L。 　　Ⅱ期：介于Ⅰ期和Ⅲ期之间。 　　Ⅲ期：血清β2微球蛋白≥5.5mg/L。 　　肾功能分组 　　A组：肾功能正常（肌酐清除率＞40ml/min或血肌酐＜μmol/L，即＜2mg/dl）。 　　B组：有肾功能损害（肌酐清除率≤40ml/min或血肌酐＞μmol/L，即＞2mg/dl）。

　　辅助检查 　　1.血象有正常细胞和正常色素性贫血。 　　2.骨髓象浆细胞异常增生，核内可见核仁1～4个，并可见双核或多核浆细胞。 　　 　　3.M蛋白测定 　　4.血钙增高，血磷增高 　　5.血尿酸增高 　　6.血清β2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均可升高，常提示预后和预测治疗效果。 　　7.尿和肾功能检查尿中本周蛋白阳性。 　　8.X线检查 　　①溶骨性改变 　　②弥漫性骨质疏松 　　③病理性骨折 　　④骨硬化 　　9.染色体异常

　　诊断 　　（1）诊断依据 　　1.骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤 　　2.血清和/或尿出现单克隆M蛋白 　　3骨髓瘤引起的相关表现 　　（1）靶器官损害表现（CRAB） 　　1）校正血清钙＞2.75mmol/L 　　2）肾功能损害（肌酐清除率＜40ml/min或血肌酐＞μmol/L） 　　3）贫血（血红蛋白低于正常下限20g/L或＜g/L） 　　4）溶骨性破坏，通过影像学检查（X线片、CT、或PET-CT）显示1处或多处溶骨性病变 　　（2）无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常（SLiM） 　　1）骨髓单克隆浆细胞比例≥60% 　　2）受累/非受累血清游离轻链比≥ 　　3）MRI检查出现＞1处5mm以上局灶性骨质破坏 　　（2）确定临床类型及临床分期和肾功能分组。

　　鉴别诊断 　　（1）反应性浆细胞增多：骨髓中浆细胞一般不超过15%，无M蛋白。 　　（2）意义未明的单克隆免疫球蛋白病（MGUS）：骨髓中浆细胞一般不超过10%，M蛋白较低。 　　（3）华式性巨球蛋白血症：异常增生的是浆细胞样淋巴细胞，无骨质破坏。 　　（4）其他疾病引起的单株Ig：如慢性肝炎、结缔组织病、淋巴瘤、白血病等。因均有原发病的特点，所以不难鉴别。 　　（5）骨骼病变应与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中毒及甲状旁腺功能亢进症鉴别。因均有原发病的特点，所以不难鉴别。

　　治疗 　　对无症状或无进展的骨髓瘤暂不治疗，予以观察。 　　1.化学治疗常选MP方案（美法仑和泼尼松），M2方案（卡莫司汀、环磷酰胺、美法仑、泼尼松、长春新碱）或VAD方案（长春新碱、阿霉素、地塞米松）。 　　2.免疫调节剂沙利度胺（反应停），常与MP方案合用，称MPT方案。来那度胺联合地塞米松等也作为治疗的选择。 　　3.蛋白酶体抑制剂硼替佐米+阿霉素+地塞米松 　　4.造血干细胞移植 　　5.其他治疗 　　01骨痛的治疗：局部放射治疗 　　02高钙血症的治疗：降钙素 　　03高黏滞综合征的治疗：血浆置换 　　04对肾衰竭和感染的治疗

　　男，70岁。发现大量蛋白尿2周入院，入院后查本-周蛋白尿阳性，为明确诊断，检查意义最大的是 　　A.肾活检 　　B.骨髓穿刺 　　C.核素骨扫描 　　D.全身X线骨扫描 　　E.血清蛋白电泳

『正确答案』B『答案解析』考虑为多发性骨髓瘤，确诊首选骨髓穿刺。

　　男性，50岁。腰痛2个月，近1周右下肢活动困难，外院诊断坐骨神经痛，查Hb85g/L，ESR90mm/h，尿蛋白（++），该诊断首先考虑 　　A.类风湿性关节炎 　　B.风湿性关节炎 　　C.肾肿瘤骨髓转移 　　D.慢性肾炎 　　E.多发性骨髓瘤

『正确答案』E『答案解析』有骨痛、贫血、尿蛋白，考虑多发性骨髓瘤可能性最大。

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