第十六章白血病概述

第十六章白血病概述

一、A1

1、以下哪项不符合白血病的特征

A、白细胞有明显的质和量的异常

B、白血病细胞浸润骨髓、肝、脾和淋巴结

C、白血病细胞可进入周围血液中

D、白血病细胞不侵犯中枢神经系统

E、白血病是造血系统的恶性疾病

D

各种类型的急性白血病常有共同的临床表现：因正常血细胞减少，导致贫血、出血、继发性感染和发热；因白血病细胞广泛浸润各组织脏器，导致肝、脾、淋巴结肿大及其他器官功能障碍，白血病还能侵犯中枢神经系统，少数病人可有头疼、恶心、呕吐、抽搐、昏迷、瘫痪等症状。

2、急性白血病的一般自然病程为

A、＜0.5年

B、＜10个月

C、＜1年

D、＜1.5年

E、＜2年

A

急性白血病的一般自然病程为＜0.5年。

3、常见束状Auer小体的急性白血病是

A、AML-M1

B、AML-M2

C、AML-M3

D、AML-M4

E、AML-M5

C

AML-M3常见束状Auer小体。

4、何种细胞表面具有小鼠红细胞受体

A、中性粒细胞

B、巨噬细胞

C、T淋巴细胞

D、B淋巴细胞

E、K淋巴细胞

D

成熟B细胞特征性的标记是细胞膜表面免疫球蛋白（SmIg）及小鼠红细胞受体（Em），Em为早期成熟B细胞标志。

5、急性非淋巴细胞白血病（M3型）特有的遗传学标志是

A、t（8；21）

B、t（9；22）

C、t（15；17）

D、t（6；9）

E、t（11；19）

C

急性非淋巴细胞白血病（M3型）的细胞遗传学分型是t（15；17）。

6、急性粒-单核细胞白血病在FAB形态学分型中是

A、AML-M1

B、AML-M2

C、AML-M3

D、AML-M4

E、AML-M6

D

亚型

分型标准

M0

急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞≥30%，无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性

M1

原始粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90%（NEC），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。PO×或SB（＋）的原始细胞＞3%

M2

原始粒细胞白血病部分分化型

M2a

骨髓中原始粒细胞30%～90%（NEC），单核细胞＜20%，早幼粒以下阶段＞10%

M2b

骨髓粒系明显增生，异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有1～2个大核仁，核质发育显著不平衡，此类细胞＞30%（NEC）

M3

急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30%（ANC），其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状的Auer小体，也可逸出胞体之外。依颗粒粗细分以下两亚型：

M3a

粗颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合

M3b

细颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小

M4

粒～单核细胞白血病，按粒、单核细胞的比例、形态不同可分以下4个亚型：

M4a

以原始及早幼粒细胞增生为主，原、幼单及单核＞20%（NEC）

M4b

以原、幼单核细胞增生为主，原粒＋早幼粒细胞＞20%（NEC）

M4c

具有粒系又具有单核系特征的原始细胞＞30%（ANC）

M4Eo

除上述特征外，有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞，占5%～30%（此类细胞常伴有粗大而多的嗜酸颗粒）

M5

单核细胞白血病，以分化程度分两亚型

M5a

未分化型，骨髓原单核细胞＞80%（NEC）

M5b

部分分化型，骨髄原始和幼稚单核细胞＞30%（ANC）。原始单核细胞＜80%（NEC），其余为幼单和单核细胞增多

M6

红白血病，骨髓中红细胞系＞50%，常有形态学异常，红系PAS阳性，原粒细胞（或原单＋幼单核细胞）＞30%（ANC），或血片中原粒（或原单）细胞＞5%，骨髓中原粒（或原幼单核）细胞≥20%（ANC）。部分病例红系30%～50%，而异常幼红细胞（巨幼样变，双核、多核、核碎裂）＞10%也可诊断

M7

巨核细胞白血病，外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞＞30%；原巨核有电镜、细胞化学或单克隆抗体证实；骨髓细胞少时往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加

7、MIC小组命名的AML-M2标志染色体畸变是

A、t（9；22）

B、t（15；17）

C、t（8；21）

D、t（8；22）

E、t（1；19）

C

MIC建议：急性白血病细胞遗传学分型如下：M2/t（8；21）；M3/t（15；17）；M5a/t（11q）；M4E0/inv（16）；M1/t（9；22）；M2/t（6；9）；M1/inv（3）；M5b/t（8；16）；M2Baso/t（12p）；M4/+4。

8、急性白血病MIC分型中的C指的是

A、形态学

B、病理学

C、免疫学

D、细胞遗传学

E、组织化学

D

MIC是形态学（Morphology,M）、免疫学（Immunology,I）和细胞遗传学（Cytogenetic,C）。

9、下列哪项不符合急性白血病MICM分型概念

A、形态学分型

B、生物化学测定

C、免疫学分型

D、分子生物学测定

E、细胞遗传学分型

B

随着免疫学和细胞遗传学的发展，国际上在白血病FAB分型的基础上，结合其形态学（morphology）、免疫学（immunology）和细胞遗传学（cytogenetics）特征，提出了白血病另一种新的分型方法，即MIC分型。随着分子生物学技术的崛起与发展，根据分子生物学人类MICM分型。

10、下列哪一项的论述是正确的

A、霍奇金病患者外周血均可找到Reed-Steruberg细胞

B、多发性骨髓瘤患者外周血均可检出骨髓瘤细胞

C、恶性组织细胞病患者外周血，均检出多核巨细胞

D、慢性粒细胞白血病患者外周血有幼稚粒细胞出现

E、非霍奇金病淋巴瘤患者Coombs试验阴性

D

慢性粒细胞白血病的血象中显示，有幼稚粒细胞。

11、在FAB分型中，M1骨髓中原始粒细胞的百分数（NEC）是

A、≥40%

B、≥50%

C、≥60%

D、≥80%

E、≥90%

E

M1原始粒细胞≥90%。

12、B细胞所不具备的表面受体是

A、抗原受体

B、Fc受体

C、补体受体

D、小鼠红细胞受体

E、羊红细胞受体

E

成熟B细胞特征性的标记是细胞膜表面免疫球蛋白（Smlg）及小鼠红细胞受体（Em），Em为早期成熟B细胞标志。B细胞表面的非特异性标记有Hl，A-DR、补体C3受体和Fc受体等。

13、在FAB分型中，诊断急性白血病骨髓原始细胞加幼稚细胞的百分数是

A、＞10%

B、＞15%

C、＞30%

D、＞40%

E、＞50%

C

在FAB分型中，诊断急性白血病骨髓原始细胞加幼稚细胞≥30%。

14、急性白血病与慢性白血病的分类根据

A、白血病细胞的分化程度

B、白血病细胞的类型

C、白血病细胞的数量

D、血红蛋白和血小板的数量

E、白血病细胞的分化程度和白血病的自然病程

E

按白血病细胞的分化程度和白血病的自然病程分类，将白血病分成急性白血病和慢性白血病两类。

15、急性白血病与慢性白血病最主要的区别是

A、贫血程度

B、病程长短

C、骨髓白血病细胞的分化阶段

D、出血程度

E、周围血白细胞数目的多少

C

白血病可按白血病细胞的分化程度分为急性白血病和慢性白血病。（1）急性白血病：骨髓中某一系列原始细胞（或原始加幼稚细胞）高于30%。一般自然病程短于6个月。（2）慢性白血病：骨髓中某一系列的白细胞增多，以接近成熟的白细胞增生为主，原始细胞不超过10%。

16、t（15；17）特有遗传标志的白血病是

A、浆细胞白血病

B、急性淋巴细胞白血病

C、慢性粒细胞白血病

D、急性单核细胞白血病

E、急性早幼粒细胞白血病

E

M3约70%～90%的APL具有特异的染色体易位t（15；17），是APL特有的遗传学标志。

二、A3/A4

1、患者，女性，2岁，颈部淋巴结肿大伴头晕、乏力、纳差2个月。两颌下、颈部、腋窝及腹股沟淋巴结均明显肿大，胸骨有压痛，肝肋下1cm，脾肋下3cm，Hb42g/L，WBC18×/L，血涂片中原始细胞占87%，胞体较小，胞浆未见Auer小体，涂片中有较多退化细胞。

1、如经过化疗后，认为病人已达到完全缓解，下列哪项描述是错误的

A、骨髓粒、红、巨核三系比例正常

B、原始细胞＜5%

C、血象恢复，无白血病细胞

D、临床无浸润的症状和体征

E、以上均不能判断是否缓解

E

完全缓解标准：①骨髓象：原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%，红细胞及巨核细胞正常。②血象：男性血红蛋白≥g/L，女性及儿童血红蛋白≥90g/L，中性粒细胞绝对值≥1.5×/L，血小板≥×/L，外周血分类中无白血病细胞。③临床：无白血病浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常。

2、对本病诊断后的分型，目前主张采用

A、免疫分型法

B、骨髓形态学分型法

C、FAB分型法

D、MIC分型法

E、染色体核型检查

D

分子生物学技术的崛起与发展，人类基因组的破译，使其对染色体易位形成融合基因的检出更能反映急性白血病的生物学本质，从而提出了白血病的MIC分型方案，使白血病的诊断从细胞水平上升到亚细胞水平及分子水平，这不仅对进一步认识白血病的本质及研究其发病机制和生物学特性有重要意义，而且对指导临床治疗和疗效及预后的判断亦具有十分重要的意义。

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