警惕最易漏诊的白血病低白M3

作者

黄容

单位

医院

前言

谈到白血病，可能大部分都是谈虎色变，都希望不要遇到这种噩耗。但是作为检验者，难免会有把这种消息带给患者的时候，这是我们的职责。

所以，我们要及时、准确的给出诊断，这不仅能尽快帮助缓解患者的病情，更能挽救其生命，也许，只有在打电话报这个危急值的时候，我们心中是既难过又有那么一点小小的成就感吧。

今天给大家分享的就是最容易被漏诊的白血病—低白M3。

案例介绍

还记得那是一个已经熟睡的深夜，接到科室值班人员的有一个血常规，三系减少，白细胞只有0.21x/L，涂片镜检几乎见不到白细胞，未见典型的原始细胞。这个报告可以发吗?

我让他先把仪器状态、标本检查后，再复查一下，结果与之前相符就推片镜检。想到夜班可能有点忙，这么低的白细胞，涂片镜下可能也不好找，我心里还是有点放心不下，就自己到科室来了。

三系减少的病例，排除仪器、标本有误等问题，常见的原因为：重度感染，放化疗的患者，脾功能亢进，还有就是白血病了，来到科室先把仪器、样本检查了确实没问题，看来镜下也和检查结果相符，仪器检测报告如下：

图一

报告显示三系减低，尤其是WBC及PLT，达到粒细胞重度缺乏的标准了，直接多推了几张血片。

镜下几乎看不到白细胞，但是这个患者没有外伤、出血及放化疗史，感觉应该是有血液系统的疾病，浏览了好几个视野，终于有一个感觉异常的细胞飘进了我的视野。

果然有问题，但是不像典型的原始细胞，胞核结构不清，核形不规则，染色质粗糙，胞浆似乎充满了紫红色颗粒，感觉应该是异常早幼粒细胞，应该还有含有Auer小体的细胞，再找找看吧。

接下来又找了几个，有一个粗短的Auer小体，直到找到这个柴捆细胞，真的是”守得云开见月明”啊，心里一下就轻松了，肯定是这个了：AML-M3

第二天骨髓涂片及检查结果如下：

案例分析

APL(AML-M3)占AML的5%-15%，临床表现凶险的急性白血病，因为它不仅具有一般白血病所具有的特点，还具有一些比较严重的并发症。

其主要特点为：中青年多发，初诊病例中近一半以上患者无明显出现症状。也有少数初诊病例出血广泛而严重，90%的患者有DIC，多数显著出血症状发生在治疗过程中。这主要的因为异常早幼粒细胞的颗粒中有丰富的促凝物质及纤溶的存在。

出血以皮肤、黏膜为主，其次是消化道、呼吸道、泌尿道、颅内及阴道出血，以颅内出血最严重，是导致死亡的主要原因。一般肝脾及淋巴结无肿大或轻度肿大。

血象常表现为全血细胞减少，HB和PLT通常中、重度减少，个别M3患者血红蛋白正常，甚至血小板正常。白细胞大多数为正常范围或减低，可低至1x/L以下，白细胞数15x/L者易发生DIC。

骨髓象有核细胞增生明显至极度活跃，大多数患者，颗粒过多早幼粒细胞百分比高，在70%以上，因基本形态似单核样，且胞质颗粒密集，曾被称为“脏单核细胞白血病”。

按胞质颗粒多少，典型型有粗颗粒及细（少）颗粒两种类型。

多颗粒早幼粒细胞核大小及形状不规则（易见瘤状突起和内外胞质）的多样性，常呈肾型、不规则常扭曲、折叠甚至分叶、双核，核染色质较细，常有核仁1-3个，胞质丰富，淡蓝色，胞质中常有丰富、密集的嗜苯胺蓝颗粒，有的细胞可见内、外质，近核的“内质”中常充满颗粒，而“外质”中颗粒很少或无颗粒，最具有特征性的是含有数量较多的Auer小体，呈束状交叉排列，形态似柴捆故又称“柴捆细胞”。

细（少）颗粒型外周血白细胞常高，细胞倍增时间快，形态特殊，胞核多呈分叶状，胞质颗粒科少见，易于单核细胞白血病相混淆。

细胞化学染色POX、苏丹黑和NAS-DCE呈强阳性。免疫表型为CD13+、CD33+，CD34-、HLA-DR-,CD2和CD19协同表达。

约70%-90%的患者可检测到t(15;17)(q22;q12)易位及其PML-RARa融合基因。15q22上有早幼粒细胞白血病PML基因，17q11-12上有维甲酸受体，形成的融合基因有两种：AML伴有t（11；17）（q23;q21）的PLZF-RARa和伴有t（5；17）（q32;q12）易位的NPM-RARa。

NPM-RARa为变异型，较少见，又称不典型APL。t(11;17)(q23;q12)和PLZF-RARa表型有细胞明显成熟的特点，如胞质颗粒众多、缺少Auer小体、较多假性Pelger-Huet细胞和强反应MPO活性。

伴有t（5；17）（q32;q12）易位，形态学以多颗粒早幼粒细胞占优势，但有一部分为少颗粒早幼粒细胞，Auer小体少见。

同时，在这些细胞遗传学改变之间有着功能上的区别，即t(15;17)、PML-RARa融合基因，t（5；17）、NPM-RARa融合基因、和t（3；17）、TBLR1-RARa融合基因的存在赋予维A酸治疗有效，而t(11;17)、PLZF-RARa融合基因常提示维A酸耐药。

在具有t(11;17)的细胞中，不存在Auer小体，并通常有CD56表达。尽管APL对含有蒽环类抗生素的AML化疗方案有反应，但仍需进一步治疗，维A酸的异构体使该病得到成功治疗，同时需加用三氧化二砷可减低复发率。

案例总结

由于80%-90%M3患者形态较典型，一般容易诊断，但是有时遇到白细胞过低，血涂片细胞太少容易漏检，所以在工作中对于三系减少的患者一定要注意排除AML-M3的可能，减少漏诊，提高检验质量，更及时、准确的给临床指明诊疗方向。

点评专家评语

该同志工作责任心强，形态学基础扎实，本文对AML-M3的诊断作了较全面的总结，值得临床检验者学习。

点评专家：蒋叙川副主任检验技师。

[1]卢兴国等，骨髓细胞学和病理学

[2]KennethKaushanskyMarshallA.Lichtman，　　WilliamsHematology（威廉姆斯血液学）

END

说明：本文为原创投稿，不代表检验医学新媒体观点。转载时请注明来源及原创作者姓名和单位。

编辑：徐少卿审校：陈雪礼

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