听说骨髓移植可以ldquo根治rd

　　阵发性血红蛋白尿（PNH）疾病症状出现的频度和程度具有不可预测性，大多病人正常生活有碍且伴有疼痛，精神状态极差，此病虽短时间内不会影响到生命安全，但如若迁延不愈、治疗不当有很大的可能会发展转变。

　　一、PNH可能转变

　　据临床调研表明，部分PNH病例以全血细胞减少和骨髓再生障碍为首发表现，随病情进展逐渐可出现PNH典型症状。也有以典型PNH起病，在病程中转变或并发再生障碍性贫血，也可转化为骨髓纤维化、急性白血病或红白血病等。

　　二、PNH的常规治疗

　　对于有典型症状的患者则需要早期干预治疗，但从临床中发现，目前常规治疗PNH的效果往往差强人意。

　　单克隆抗体疗法：

　　是首个获准用于控制溶血和溶血对人体所产生有害作用的药物，美中不足的是只能控制溶血症状，无法彻底治愈PNH，能够抑制血管内溶血，但无法抑制血管外溶血，有加重血管外溶血的可能性。

　　姑息性治疗：

　　包括可能会缓和PNH症状的治疗手段，如输血、类固醇药物、雄激素、抗凝剂和补充维生素等。

　　根治疗法：

　　骨髓移植术是目前根治PNH的主要手段，虽然运用临床多年，但风险很大，存在大多医生以及患者不可控的因素，因复发率以及费用高昂问题，让多数患者望而却步。

　　三、PNH病人是否要选择移植？

　　如果其他治疗无效并且病情不可逆，建议及时接受移植，目前对于PNH最好的治疗手段是中西结合的思路，如果起效能让病人获得缓解及稳定，那么骨髓移植这种风险治疗手段，可以不用考虑。

　　治疗目的主要围绕、缓解PNH带来的症状、消除避免溶血的发生、促进血细胞的生成以及阻断疾病发展转化。

　　根据医学的进步以及治疗方案的开拓，对于PNH的治疗将不再不止步于控制。

　　『注』

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