内科血液系统疾病上

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贫血概述

Anemia是指人体内外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征，我国海平面地区，成年男性Hb＜g/L，成年女性（非妊娠）＜g/L，孕妇小于g/L即为贫血。细胞学三分类，MCV为红细胞平均体积，MCHC为红细胞平均血红蛋白浓度。

类型

MCV（fl）

MCHC（%）

常见举例

大细胞性贫血

＞

32~35

巨幼贫、骨髓增生异常综合征、肝病、伴网织红大量增生的溶贫

正常细胞性贫血

80~

32~35

再障、纯红细胞再生障碍性贫血、溶贫、骨髓病性贫血、急性失血

小细胞低色素性贫血

＜80

＜32

缺铁贫、铁粒幼细胞贫、珠蛋白生成障碍性贫血（地中海）

市面上口诀太多了，哪个适合你就用哪个，目的是记住就行。贫血严重程度划分标准＜30g/L为极重度；30~59g/L为重度；60~90g/L为中度；＞90g/L为轻度。依据发病机制的分类①红细胞生成减少，如造血干祖细胞异常导致再障、造血调节异常导致骨髓病性贫血、肾性贫血、原料不足或利用障碍导致巨幼贫、缺铁贫；②红细胞破坏过多（可以记忆为溶血性贫血），如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、蚕豆病、自免溶贫等；③失血性贫血（可以记忆为丢失过多），包括急性、慢性失血，慢性常合并缺铁贫。常用实验室检查①血常规检查，可以确定有无贫血、贫血是否伴随白细胞或血小板数量异常；网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生情况。②骨髓检查，分为骨髓细胞涂片分类和骨髓活检，涂片反映骨髓增生程度、细胞成分组成；活检反映骨髓造血组织结构、增生程度、细胞成分和形态变化。③发病机制检查，包括缺铁贫的铁代谢及引起缺铁病因检查、巨幼贫的叶酸、B12水平检查、溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素等检查。缺铁性贫血当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽（ID）、继而红细胞内铁缺乏（IDE）、最终引起缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）。铁代谢人体内铁分为功能状态铁和贮存铁两部分。正常人每天造血需20~25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞；每天从食物中摄取1~1.5mg；铁的主要吸收部位为十二指肠及空肠上段（胃溃疡、十二指肠溃疡、穿孔都好发于什么部位？）吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核-巨噬细胞系统，待铁需求增加时动用。人体排出铁主要靠肠黏膜脱落细胞随粪便排出。注意，铁以二价形式吸收，食物中铁需还原后才容易被吸收；铁以三价形式运输，转铁蛋白结合铁和血清铁为三价；铁以二价形式利用，血红蛋白铁和肌红蛋白铁为二价。三大病因①铁需求增加而摄入不足，多见于婴幼儿、青少年、孕妇等；②铁吸收障碍，常见于胃大切后，回忆一下生理知识：“盐酸造成的酸性环境有利于小肠对铁和钙的吸收”，再回忆一下另一个知识：“壁细胞除分泌盐酸外，还分泌内因子，可以与胃内维生素B12结合形成内因子-维生素B12复合体，保护B12免遭肠内水解酶破坏。壁细胞受损，导致内因子分泌不足，若缺乏内因子，导致B12吸收障碍影响红细胞生成，引起巨幼贫。”③铁丢失过多，见于长期慢性丢失而没有纠正。如慢性失血、月经过多、咯血、血红蛋白尿等。临床表现①缺铁原发病表现，如消化性溃疡、肿瘤、痔疮导致的黑便、血便等；②贫血表现，常见症状有乏力、易倦、头晕、头痛、眼花等；③组织缺铁表现：精神行为异常，有烦躁、易怒、异食癖（内科学和儿科学都提到过）以；体力、耐力下降、易感染；儿童发育迟缓、智力低下、口腔炎、舌炎等。实验室检查①血象，呈小细胞低色素贫血，总论刚说过了。②骨髓象，增生活跃或明显活跃，红系增生为主。体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不齐，即“核老浆幼”。注意与巨幼贫的“核幼浆老”区分。③铁代谢，血清铁（SI）＜8.95μmol/L，铁结合力增高，转铁蛋白饱和度（TS）下降。血清铁蛋白（SF）＜12g/L。诊断SF＜12g/L；骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞＜15%；TS＜15%；FEP/Hb＞4.5μg/gHb；小细胞低色素性贫血。除此之外，必须明确病因，IDA才可能根治。治疗原则：根除病因、补足贮铁尽可能去除导致缺铁的病因；补铁分为无机铁和有机铁，无机铁以亚硫酸亚铁为代表，有机铁包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、富马酸亚铁等，有机铁的不良反应较少；首选口服铁剂。铁剂治疗至少持续到血红蛋白恢复正常后4~6个月，铁蛋白正常后停药。（补充贮存铁）与儿科学中缺铁贫治疗目标类似。巨幼细胞贫血叶酸或维生素B12缺乏，或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞DNA合成障碍所致的贫血称为megaloblasticanemia,MA。根据缺乏物质的种类分3类：①单纯叶酸缺乏；②单纯B12缺乏；③叶酸和B12同时缺乏性贫血。根据病因可分为5类：①食物营养不足；②吸收不良；③代谢异常；④需求量增加；⑤利用障碍。临床表现①血液系统表现，起病慢，常有面额苍白、乏力、耐力下降、头晕等，重者反复感染与出血；②消化系统表现，口腔黏膜、舌乳头萎缩，呈“牛肉样舌”，胃肠道黏膜萎缩引起腹胀、便秘、腹泻、食欲缺乏等。实验室检查①血象，呈大细胞性贫血，网织红计数正常或轻度增高，血片中可见红细胞大小不等，深染消失，中性粒细胞分叶过多等。②骨髓象，增生活跃或明显活跃，红系增生显著、巨幼变，呈浆老核幼，粒系也有巨幼变。③血清B12和叶酸及红细胞叶酸含量测定降低；④其他，如胃酸降低、内因子抗体等。再生障碍性贫血Aplasticanemia,AA简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少，以及所致的贫血（红细胞减少）、出血（血小板减少）、感染（白细胞减少）综合征。可分为重型再障SAA和非重型再障NSAA。发病机制①造血干祖细胞缺陷（种子），病人骨髓CD34+较正常人明显减少，与病情正相关；②造血微环境异常（土地），除造血细胞减少，还有骨髓“脂肪化”等；③免疫异常（虫子），AA病人外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡等机制。实验室检查①血象，SAA呈中度全血细胞减少：重度正细胞正色素性贫血，网织红百分数＜0.5%（正常1~1.5%），绝对值＜15×/L；白细胞计数多＜2×，中性粒细胞＜0.9×/L，淋巴细胞比例明显升高，血小板计数＜20×。NSAA相比程度较轻。②骨髓象：增生重度减低，粒系、红系、巨核细胞均减少，形态大致正常；淋巴细胞及非造血细胞比例明显升高。诊断AA诊断标准：①全血细胞减少；②一般无肝大、脾大；③骨髓多部位增生减低；④除外其他原因引起全血细胞减少。针对发病机制治疗①免疫抑制治疗，如抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素、单克隆抗体、MMF等。②促造血治疗，如雄激素、造血生长因子；③造血干细胞移植。溶血性贫血当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血hemolyticanemia。病因分类包括红细胞自身异常所致HA、红细胞外因素所致HA。红细胞自身因素异常包括红细胞膜异常（遗传性、PNH）、遗传性红细胞酶缺陷（蚕豆病、丙酮酸激酶缺乏症）、遗传性珠蛋白生成障碍（地中海）；红细胞外因素包括免疫性HA、血管性HA、生物及理化因素。按溶血部位分类血管外溶血包括：遗传性球形细胞增多症、温抗体型自免溶贫、地中海、丙酮酸激酶缺乏症、血红蛋白病；血管内溶血包括：PNH、冷抗体型自免溶贫、蚕豆病、输血反应。与外科联合记忆：血管外溶血破坏部位主要在脾，血管外溶血可以脾切除，可能有效，血管内溶血切脾无效。鉴别溶血性黄疸、梗阻性黄疸、肝细胞性黄疸。结合胆红素又称为“直胆”，未结合胆红素又称“间胆”、游离胆红素。正常人DBil为0~6.8μmol/L，IBil为1.7~10.2μmol/L，D/T（直/总）0.2~0.4μmol/L。这也是生物化学、内科消化系统必备知识。

溶血性黄疸

梗阻性黄疸

肝细胞性黄疸

DBil（μmol/L）

轻度增加

明显增加

中度增加

IBil（μmol/L）

明显增加

轻度增加

中度增加

D/T（μmol/L）

＜0.2

＞0.5

0.2~0.5

针对红细胞自身缺陷和外部异常的检查①Coombs试验，抗人球蛋白试验，阳性提示自免溶贫；②酸化血清溶血试验Hams试验、糖水试验阳性、CD55和CD59表达下降提示PNH。③高铁血红蛋白还原实验阳性提示G6PD缺乏症（蚕豆病）；④红细胞渗透脆性试验阳性、外周发现大量球形红细胞，提示遗传性球细胞增多症。