检验结果临床解读之血红蛋白异常性贫血
2020-8-5 来源:不详 浏览次数:次血红蛋白异常性贫血
(一)抗碱血红蛋白
比色法:成人:1%~3.1%。新生儿:5.5%~8.5%.2~4个月后逐渐下降,1岁左右接近成人水平。操作过程中应注意:血红蛋白液必须新鲜,碱化时间要准确.过滤后须在1h内比色测定。HbF轻度增高可见于:50%的轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血、再生障碍性贫血(AA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、真性红细胞增多症、铁粒幼细胞贫血、白血病等。显著增高见于:重型珠蛋白生成障碍性贫血;α、F、A2F和γ-珠蛋白生成障碍性贫血及HbH病患者HbF也可增高;δ-珠蛋白生成障碍性贫血HbF不升高。(二)血红蛋白电泳1.pH8.6的TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳正常血红蛋白电泳区带:HbA95%,HbF2%,HbA2为1%~3.1%。pH8.6的TEB缓冲液适合于检出HbA、HbA2、HbS、HbC,但HbF不易与HbA分开,HbH与HbBarts不能分开和显示,应再选择其他缓冲液进行电泳分离。2.pH6.5的TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳主要用于HbH与HbBarts的检出。HbH等电点为5.6,在pH6.5的TEB缓冲液中电泳时泳向阳极,HbBarts则在点样点不动,而其余的血红蛋白都向阴极移动。1.电泳时间不能太长,电泳时醋纤膜不能变干,故应该观察到HbA和HbA2清晰分开就停止电泳,电泳时间太长区带反而扩散模糊。2.点样量不能太多,如血红蛋白液太多,色带易脱落或染色不透,则可出现HbA2相对增高的假阳性结果。3.避免醋酸纤维膜被蛋白质污染。4.电流不应过大,否则血红蛋白分不开带。
1.通过与健康人的血红蛋白电泳图谱比较,可发现异常血红蛋白电泳区带。如HbH.HbE.、HbBarts.HbS.HbD和HbC等异常血红蛋白。
2.HbA2增多见于珠蛋白生成障碍性贫血,为杂合子的重要实验室诊断指标。HbE病时也在HbA2区带位置处增加,但含量很大(在0.1以上)。HbA2轻度增加也可见于肝病、肿瘤和某些血液病。
(三)血红蛋白A2测定
健康成人HbA2为1.4%~3.6%。
1.所用标本应新鲜。
2.在整个操作过程中应该注意加入缓冲液,不能让制好的柱干涸。
3.如有异常蛋白存在时,某些异常血红蛋白的等电点和HbA2接近,注意防止假阳性结果的出现。
1.HbA2增高在4%~8%,多数为轻型β-珠蛋白合成障碍性贫血,某些血液病、肿瘤、肝病等HbA2也有轻度增加。
2.HbA2减低见于α-珠蛋白和δ-珠蛋白合成障碍性贫血以及重度IDA和遗传性HbF持续存在综合征等。
(四)热不稳定试验
≤5%所有器械必须无水、干燥,避免溶血。
阳性主要见于PNH,另外HS和自身免疫性溶血性贫血阳性率比PNH为低,本试验用于PNH筛选试验。
(五)胎儿血红蛋自(HbF)酸洗脱试验
脐带血呼所有的红细胞均呈阳性,新生儿阳性率为55%~85%,一个月后的婴儿为67%,4~6个月后偶见成人小于1%。
1.应严格掌握缓冲液的pH、酸洗脱的温度和时间,以保证测定结果的准确性。
2.标本必须用新鲜的或4C冰箱保存3d以内的枸櫞酸钠抗凝血,血片制成需2h内染色,否则可出现假阳性结果。
3.如观察时不好区分白细胞与红细胞,可先用苏木素染液对白细胞进行染色。
1.珠蛋白生成障碍性贫血着色细胞增加,重型患者大多数红细胞染成红色,轻型患者可见少数染成红色的细胞。
2.遗传性胎儿血红蛋白持续综合征全部红细胞均染为红色。
(六)血红蛋白H包涵体检测
健康人0~5%。
1.不典型的包涵体应与网织红细胞相鉴别,包涵体形态为在红细胞内均匀分布的蓝色球形小体,有折光性。而网织红细胞内网状物质是呈颗粒或网状不均匀排列。
2.HbH病红细胞内包涵体一般在10min至2h形成,观察温育2h含包含体的红细胞是否比温育10min的阳性细胞多,可了解是否有HbH等不稳定的血红蛋白的存在。
3.推好片后宜即及时风干,否则红细胞形态不清楚,影响观察。
4.制片后应及时计数。否则放置过久变性的血红蛋白小体可褪色消失。
1.不稳定血红蛋白病:孵育1~3h多数细胞内可出现变性珠蛋白肽链沉淀形成的包涵体。
2.HbH病:孵育1h就可出现包涵体,也称为HbH包涵体。
3.G-6-PD缺乏或者细胞还原酶缺乏及化学物质中毒.红细胞中也可出现包涵体。
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