病例报告康碧尔蛋白A免疫吸附治疗抗G
2017-9-2 来源：不详 浏览次数：次康碧尔?蛋白A免疫吸附治疗抗GBM抗体疾病一例
患者，男，42岁，以“尿检异常20天余，发热5天”为主诉入院。临床诊断为肾炎综合征、抗GBM抗体疾病，先行血浆置换共12次，并予激素冲击，前期抗GBM抗体下降至一定程度，后清除效果不理想。随后行蛋白A免疫吸附3次，抗GBM抗体继续下降，患者总体情况尚可，已出院。
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主诉：
尿检异常20天余，发热5天。
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入院检查：
查体：正常面容，双肺呼吸音清。未闻及明显干湿啰音，心脏听诊无明显异常，腹部平软，无压痛，双下肢无水肿。
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临床诊断：
入院诊断：肾炎综合征；发热待查。
出院诊断：抗基底膜病；Ⅱ-Ⅲ期膜性肾病伴部分细胞性新月体形成及急性肾小管损伤。
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治疗过程：
入院后完善相关检查，结果回示：血常规：白细胞11.30×10^9/L；红细胞4.27×10^12/L；血红蛋白.0g/L；血小板总数×10^9/L；点式总蛋白1.72g/L；生化：钾3.64mmol/L；钠.0mmol/L；钙2.0mmol/L；尿素5.20mmol/L；肌酐umol/L；尿酸μmol/L；谷丙转氨酶39U/L，谷草转氨酶15U/L；谷氨酶转肽酶75U/L；白蛋白30.5g/L；总胆红素6.80μmol/L，直接胆红素3.10μmol/L；不饱和肽结合29.30mmol/L；凝血功能凝血酶总时间12.30s；活化部分凝血活酶时间31.90s；自身抗体：ANA：ANCA阴性；抗肾小球基底膜抗体阳性（+）；抗肾小球基底膜抗体U/ml；抗磷脂酶A2受体抗体2.1RU/ml；炎症指标：降钙素原0.11ng/ml；C反应蛋白47.70ng/ml；免疫功能：CD4细胞绝对计数（个/微升）.00；CD8细胞绝对计数（个/微升）.00；病毒全套：巨细胞病毒IgG阳性，余无异常；传染病筛查，T-SPOT；粪常规；甲状腺功能G-GM试验、前列腺特异性抗原无明显异常、双肾大小形态正常，左肾mm*63mm*55mm，实质厚16mm，右肾mm*63mm*49，实质厚16mm，双肾弥漫性回声改变。于年5月25号行肾穿刺活组织检查数，病理回示：II-III期膜性肾病伴不分细胞性新月体形成急性肾小管损伤。请结合临床综合考虑（建议电镜进一步确诊）。
予抗感染、血浆置换（共12次）、激素冲击（0.5g*3天.05.19～.5.21），免疫吸附（共3次），改善循环、增强免疫力等对症治疗。患者于5.31前行10次血浆置换，每次置换血浆量为ml。10次血浆置换后，查抗GBM抗体U/ml（5.31），5.31-6.2行肾穿刺，未做血浆置换，抗GBM抗体反弹至U/ml（6.2）（注：因检测方法不同，单位为U/ml和Ru/ml的抗GBM抗体检测结果不能直接比较）。6月2日、3日、7日分别行蛋白A免疫吸附一次，采用枸橼酸抗凝，每次治疗进行6个循环，再生血浆量约2.7L。
复查：血常规：白细胞11.50×10^9/L；红细胞3.68×10^12/L；血红蛋白.0g/L；血小板总数×10^9/L；生化：钾3.86mmol/L；钠.0mmol/L；钙2.11mmol/L；尿素10.90mmol/L；肌酐98μmol/L；尿酸μmol/L；谷丙转氨酶47U/L，谷草转氨酶17U/L；总蛋白48.1g/L；白蛋白31.5g/L；总胆红素2.60μmol/L，直接胆红素1.50μmol/L；抗GBM抗体；抗肾小球基底膜抗体U/ml；考虑患者已行血浆置换，免疫吸附足够次数，但抗体仍未转阴，目前一般情况尚可，无特殊不适。
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治疗结果：
1）诊疗过程中抗GBM抗体水平变化
抗GBM抗体水平变化
（检测方法：化学发光免疫分析，CLIA）
2）免疫球蛋白与补体
.6.7检测结果
3）考虑患者已行血浆置换，免疫吸附足够次数，但抗体仍未转阴，目前一般情况尚可，无特殊不适，患者及家属要求出院，与患者及家属沟通病情后，可准予院外观察，嘱患者院外注意事项，给予办理出院。
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讨论：
本病例行免疫吸附前行血浆置换、激素冲击等治疗，前期抗GBM抗体逐步下降，但下降至一定程度后清除效果不理想。随后行蛋白A免疫吸附3次，抗GBM抗体继续下降，显示对于血浆置换清除自身抗体效果不理想的患者，仍可考虑使用蛋白A免疫吸附。
另外，对于本病例有两点体会：
1）anti-GBM的反弹：总体来看是呈下降趋势的。一般而言，前三次吸附，抗体反弹幅度较大，原因在于抗体的重新合成与分布；三次吸附后时重新合成的速度明显下降，重新分布的抗体也已减少，反弹幅度减小，抗体稳定下降；第五次吸附后抗体降至较低水平，再联合免疫抑制剂可维持在较低水平。
2）一般情况下，只有同时具备下述条件时才考虑停止免疫吸附，否则应以降低自身抗体和控制病情为首要考虑。
①IgG低于3g/L[1]。
②患者并发感染，或正在采用激素冲击或大剂量免疫抑制剂。
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延伸阅读：
抗GBM抗体疾病（合并肺出血为Goodpasture综合征）的发病急、进展快、预后差，其主要特征是抗GBM抗体阳性或升高，该抗体可结合肾小球基底膜和肺泡基底膜，引起炎症反应，造成肾损伤或肺损伤，继而表现为肾功能衰竭或肺出血、呼吸窘迫、衰竭等。国内外已经将蛋白A免疫吸附用于抗GBM抗体疾病的治疗，临床实践表明，该疗法可以快速清除anti-GBM，清除效果优于PE和DFPP，并且联合低剂量免疫抑制剂可以持续有效控制anti-GBM水平；同时快速改善肺功能和肾功能，控制患者病情[2,3]。
请输入标题abcdefg
蛋白A免疫吸附可在疾病活动期使用，并建议尽早使用，可以快速清除致病抗体，迅速控制病情，减少或避免使用激素冲击，减少免疫抑制剂用量，并在后期联合低剂量激素或免疫抑制剂治疗，维持病情。蛋白A免疫吸附是一种新型的血液净化技术，可作为药物抵抗或药物效果不明显、顽固性或重症患者的治疗新选择。
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治疗现场图：
1.KronbichlerA,BrezinaB,QuintanaLF,JayneDR.Efficacyofplasmaexchangeandimmunoadsorptioninsystemiclupuserythematosusandantiphospholipidsyndrome:Asystematicreview.AutoimmunRev.6Jan;15(1):38-49.
2.BiesenbachP,KainR,DerflerK,PerkmannTSoleimanA,BenharkouA,DrumlW,ReesA,S?emannMD.Long-termout哈尔滨白癜风医院北京白癜风治疗价格
