每周一题患儿嗜睡,颜面躯干

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患儿嗜睡，颜面、躯干、四肢及手足心皮肤均黄染

患儿男婴，出生一周，孕35周顺产，体重g。呼吸为50次/min，氧饱和度为96%。体格检查示患儿嗜睡并可见颜面、躯干、四肢及手足心皮肤均黄染。实验室检查显示总胆红素浓度为μmol/L，间接胆红素浓度为μmol/L。

问题来啦

想知道正确答案吗？

C.胆红素生成过多

答案解析

病例特点：

新生儿期男性，急性起病；

晚期早产儿，适于胎龄儿，低出生体重儿；

查体：患儿嗜睡并可见颜面、躯干、四肢及手足心皮肤均黄染；

实验室检查：总胆红素浓度为μmol/L，间接胆红素浓度为μmol/L。

该早产儿有嗜睡和广泛的黄疸（包括上肢和躯干的黄疸），并伴有总胆红素严重升高（≥.5μmol/L），提示未结合胆红素升高导致神经功能障碍。胆红素生成过多、肝脏胆红素代谢障碍、胆汁排泄障碍是新生儿高胆红素血症的重要原因。本题各选项中，A、D、E均不会引起高胆红素血症，对于该病例患儿，实验室检查提示血胆红素以未结合胆红素升高为主，暂不考虑B选项造成的黄疸，故该患儿最可能因红细胞寿命短，破坏多造成血胆红素生成过多。

知识点补充

1.新生儿胆红素代谢特点

新生儿期有诸多原因使血清胆红素处于较高水平：

(1)胆红素生成过多：新生儿每日生成的胆红素明显高于成人（新生儿8.8mg/kg，成人3.8mg/kg），其原因是：胎儿血氧分压低，红细胞数量代偿性增加，出生后血氧分压升高，过多的红细胞破坏；新生儿红细胞寿命相对短（早产儿低于70天，足月儿约80天，成人为天），且血红蛋白的分解速度是成人的2倍；肝脏和其他组织中的血红素及骨髓红细胞前体较多，其比例在足月儿和早产儿分别为20%~25%和30%，而在成人仅占15%。

(2)血浆白蛋白联结胆红素的能力不足：刚娩出的新生儿常有不同程度的酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联结；早产儿胎龄越小，白蛋白含量越低，其联结胆红素的量也越少。

(3)肝细胞处理胆红素能力差：未结合胆红素(unconjugatedbilirubin)进入肝细胞后，与Y、Z蛋白结合；而新生儿出生时肝细胞内Y蛋白含量极微（生后5~10天达正常），UDPGT含量也低（生后1周接近正常）且活性差（仅为正常的0~30%），因此，生成结合胆红素的量较少；出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时低下，早产儿更为明显，可出现暂时性肝内胆汁淤积。

(4)肠肝循环特点：在新生儿，肠蠕动性差和肠道菌群尚未完全建立，而肠腔内β-葡萄糖醛酸酐酶活性相对较高，可将结合胆红素转变成未结合胆红素，再通过肠道重吸收，导致肠-肝循环增加，血胆红素水平增高。此外，胎粪含胆红素较多，如排泄延迟，也可使胆红素重吸收增加。当饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。

2.病理性黄疸（pathologicjaundice）

又称为非生理性高胆红素血症（non-physiologicalhyperbilirubinemia），相对生理性黄疸而言是血清胆红素水平异常增高或胆红素增高性质的改变，重要的是要积极寻找引起其增高的原发病因，及时干预，预防胆红素脑损伤的发生。出现下列任一项情况应该考虑有病理性黄疸：①生后24小时内出现黄疸；②血清总胆红素值已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准（见图2），或超过小时胆红素风险曲线的第95百分位数（见图1）；或胆红素每日上升超过85μmol/L（5mg/dl）或每小时8.5μmol/L（0.5mg/dl）；③黄疸持续时间长，足月儿2周，早产儿4周；④黄疸退而复现；⑤血清结合胆红素34μmol/L（2mg/dl）。

3.胆红素脑病

为新生儿溶血病最严重的并发症，主要见于血清总胆红素（TSB）20mg/dl（μmol/L）或（和）上升速度0.5mg/dl（8.5μmol/L）、胎龄＜35周新生儿；低出生体重儿在较低血清总胆红素水平，如10~14mg/dL（~μmol/L）也可发生胆红素脑病；患儿多于生后4~7天出现症状。当未结合胆红素水平过高，透过血-脑屏障，可造成中枢神经系统功能障碍，如不经治疗干预，可造成永久性损害。胆红素常造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死。

胆红素脑病常在24小时内较快进展，临床可分为4个阶段。

4.高胆红素血症治疗

（一）光照疗法（phototherapy）

简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。

指征：当血清总胆红素水平增高时，根据胎龄、患儿是否存在高危因素及生后日龄，出生35周以上的晚期早产儿和足月儿参照Bhutani曲线第95百分位（图1）或对照光疗干预列线图（见图2），当达到光疗标准时即可进行。

图1生后时龄胆红素风险评估曲线（Bhutani曲线）（来源于参考文献[2]）

图2新生儿不同胎龄及不同高危因素的生后小时龄光疗标准（来源于参考文献[2]）

（二）药物治疗

供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白。

（三）换血疗法（exchangetransfusion）

指征：大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病需换血治疗。符合下列条件之一者即应换血：①出生胎龄35周以上的早产儿和足月儿可参照图3，在准备换血的同时先给予患儿强光疗4~6小时，若TSB水平未下降甚至持续上升，或对于免疫性溶血患儿在光疗后TCB下降幅度未达到2~3mg/dl（34~50mmol/L）立即给予换血；②严重溶血，出生时脐血胆红素4.5mg/dl（76mmol/L），血红蛋白g/L，伴有水肿、肝脾大和心力衰竭；③已有急性胆红素脑病的临床表现者不论胆红素水平是否达到换血标准、或TSB在准备换血期间已明显下降，都应换血。

图3胎龄35周以上早产儿以及足月儿换血参考标准（来源于参考文献[2]）

错误选项分析

A.胆红素-白蛋白结合亲和力增加

早产儿胆红素-白蛋白结合亲和力降低，可能造成胆红素代谢能力差，导致患儿嗜睡及黄疸，故选项胆红素-白蛋白结合亲和力增加错误。

B.肝细胞排泄结合胆红素障碍

新生儿出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时低下，早产儿更为明显，可出现暂时性肝内胆汁淤积，进而可导致黄疸，实验室检查可见结合胆红素升高。该患儿实验室检查提示血胆红素以未结合胆红素升高为主，故暂不考虑患儿黄疸由此原因引起。

D.血清白蛋白浓度升高

早产儿胆红素代谢困难，导致血清白蛋白浓度降低。血清白蛋白浓度降低可能加重患儿嗜睡及黄疸的症状，故选项血清白蛋白浓度升高错误。

E.胆红素溶解度增加

早产儿胆红素代谢困难，导致血清总胆红素溶解度降低，同时也可造成嗜睡和黄疸。故选项胆红素溶解度增加错误。

TakeHomeMessage

病理性黄疸相对生理性黄疸而言是血清胆红素水平异常增高或胆红素增高性质的改变，重要的是要积极寻找引起其增高的原发病因，根据其发病原因分为胆红素生成过多、肝脏胆红素代谢障碍、胆汁排泄障碍三类。

胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症，主要见于血清总胆红素（TSB）20mg/dl或（和）上升速度0.5mg/dl、胎龄35周新生儿；低出生体重儿在较低血清总胆红素水平也可发生胆红素脑病。

高胆红素血症治疗包括光照疗法、药物治疗（供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白）、换血疗法。

参考文献

[1]LeT，BhushanV.FirstAidfortheUSMLEStep18[M].NewYork：McGrawHillEducation，.

[2]王卫平、孙锟、常立文.儿科学.第9版.北京：人民卫生出版社，.

[3]UpToDate.Unconjugatedhyperbilirubinemiainthepreterminfant(lessthan35weeksgestationalage).Literaturereviewcurrentthrough:Jan.

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[4]UpToDate.Unconjugatedhyperbilirubinemiainthenewborn:Interventions.Literaturereviewcurrentthrough:Jan.

Thistopiclastupdated:Nov10,.

[5]UpToDate.Unconjugatedhyperbilirubinemiainthenewborn:Pathogenesisandetiology.Literaturereviewcurrentthrough:Jan.

Thistopiclastupdated:Dec02,.

作者介绍

杨天宇

北京大学航天临床医学院

级临床医学六班

就读于北京大学医学部，喜欢摄影、篮球、听音乐、看书，目前定期撰写本