新生儿溶血病

新生儿溶血病（HDN）的病因很多，红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷、丙酮酸激酶缺乏、A-地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等，现只讨论因母婴血型不合而引起的HDN。

HDN的定义

因母亲与胎儿血型不合引起的血型抗原所致的一种溶血性疾病。引起HDN的血型抗体都是IgG类抗体，这种抗体是37度条件下强反应的温抗体，最具临床意义。

在我国，ABO血型系统引起的HDN最为常见，但引起中等程度和严重的HDN最常见的原因是RH血型系统的D,E，其次是A和B抗原，特别是母亲为O型的最常见。

HDN的发病机理

胎儿的血型基因一半来自母亲，另一半来自父亲的基因，若恰好是母亲所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母亲产生抗体，这种抗体的性质为免疫性抗体，并且能够通过胎盘。一旦这种抗体通过胎盘进入胎儿血循环，就可能与胎儿红细胞相结合并破坏红细胞而发生溶血现象。

HDN临床病症

HDN的主要临床症状有水肿、黄疸、贫血和肝脾肿大，黄疸严重者可能并发核黄疸。病情取决于母体抗体量、抗体与红细胞结合的程度、胎儿代偿性造血能力及免疫状况等诸多因素。

夫妇或母子间ABO血型关系

实际上90%以上的HDN患儿母亲为O型，这是由于母亲体内存在IgG抗A、抗B所致，而且第一胎便可发病。

由于胎盘屏障的保护作用，血型物质部分中和抗体作用，胎儿红细胞抗原吸收作用等因素，ABOHDN一般不易做到产前准确预报。

由于ABOHDN的发病程度与母体内IgG抗A、抗B的效价有一定相关性。因此，可以定期检测孕妇体内的抗体效价，随孕期增加而增长，提示胎儿受害的可能性增大。

检测程序

血清学检测包括：

1、鉴定父母双方的ABORH(D)血型。

2、母亲血样做抗筛试验，对筛检阳性者进行抗体鉴定。

3、对有临床意义的抗体测定其效价。

正常值1：64。

第一次测定一般可在妊娠12～16周进行，以此作为抗体基础水平。

再于28～30周做第二次测定，以后每隔2～4周重复测定一次，了解机体增加速度。

抗体效价上升快，提示HDN的可能性大。

HDN的临床治疗

1、宫内输血

最多的用于IUT的血液是采集7天之内的OD阴性红细胞，要求其巨细胞病毒阴性、去淋巴细胞的、血红蛋白S为阴性、射线照射过的。

2、光照疗法

新生儿的高胆红素血症和贫血病症必须进行治疗。光照疗法是通过光加速胆红素的代谢，其有效光波范围是～nm。通过光的同分异构及光氧化过程，非结合胆红素由非溶解型转变为水溶解型，能够快速地通过胆汁和尿液排出人体外。但是，如果胆红素浓度在每小时0.5～2.0mg/dl速度升高时，光照疗法控制继发于HDN的高胆红素血症是无效的，必须进行血浆置换。

3、新生儿血浆置换

在决定是否或什么时候进行血液置换治疗是要考虑很多因素。但是当新生儿血清非结合胆红素达18～20mg/dl时必须进行血浆置换治疗。

产前检测免疫效价的重要性

1、产前检测孕妇血清IgG抗体水平并及早采取相应的防治措施对优生优育具有重要价值。

2、免疫抗体对胎儿和新生儿危害较大，于妊娠早期应及时检查、及早发现、及时诊断和治疗。

3、免疫效价大于64时应给予药物治疗，降低抗体效价。抗体水平大于时应考虑血浆置换。

4、通过检测免疫抗体效价估计胎儿发病程度，引起医生对胎儿受累的警惕，确定最适分娩时间。抗体效价急剧升高时考虑剖腹取出胎儿，及时有效控制和治疗。

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