血红蛋白异常,贫血的再障患者注意了,这可

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阵发性睡眠性血红蛋白尿，英文缩写PNH是一种溶血性疾病，也是一种造血干细胞良性克隆性疾病。它的发病原因就是由于CD55、CD59阳性的红细胞数量下降，导致红细胞对补体异常敏感，出现溶血性贫血的症状。同时，人们在夜间睡眠时，由于呼吸中枢的敏感性下降，体内二氧化碳潴留，酸性代谢物聚集，引起红细胞膜对补体的敏感性更加敏感，导致溶血性贫血的情况，所以，就称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。病人以血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成为主要的临床特征，通过酸溶血试验以及流式细胞仪检测CD55、CD59阳性细胞数量，就可以确诊睡眠性血红蛋白尿。发病年龄在20-40岁之间，男性显著对于女性。AA-PNH综合征的确切病因与发病机理还不十分明确，两者孰前孰后亦无一定规律性。目前认为AA和PNH同属造血干细胞发育异常的疾病。两者关系密切。把PNH祝为二阶段疾患，第一阶段表现为AA，由于多种化学毒物、放射线、病毒等损害骨髓导致再障；第二阶段为异常细胞株形成，而表现为PNH。经综合治疗后，当骨髓受抑逐渐恢复﹑如发生原始细胞突变，累及系红细胞袜则常出现PNH特征。至于PNH何以发生再障，一般认为是反复溶血，特别是发生溶血危象，可导致骨髓造血功能衰竭，发生再障。AA-PNH综合征的临床表现可出现再障的症状，如贫血、出血、感荜等，亦有PNH的症状，如黄疽，发热及血红蛋白尿等。上述症状可先后出现，也可同时并存，故往往使人忽视。AA-PNH综合征有以下三种表现：1.原确诊为再障的后转为可确定的PNH后转为明确的AA，而PNH，再障的表现不明是；2.原确诊为PNH的表现已不明显；3.两者同时存在，PNH伴AA特征或AA伴PNH特征。如果你还有其他问题欢迎给我们留言其实只要掌握技巧如果你想更省心点击我们有专人一对一协助?点击获取帮助↓↓↓↓预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇