遇到这种颜色的小便,你怎么考虑

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1.首先看一个病例

患儿，女，2岁10月，因「发热6天，解酱油色尿4天」入院。

患儿6天前无明显诱因出现发热，峰值40℃，无寒战，无抽搐，予退热药口服可缓慢降至正常，间隔约8小时。入院前4天患儿体温逐渐好转，但解酱油色小便，量一般，无尿急、尿痛等症状；伴咳嗽，干咳为主，伴少许流涕，无喘息、气促，遂来我院就诊。

查血常规提示血红蛋白明显降低（52g/dL），门诊拟「发热查因，贫血」收入院继续治疗。

患儿自起病以来，精神尚可，胃纳稍差，睡眠尚可，近4天小便呈酱油色，大便无明显异常；既往体键，否认类似病史及家族史，否认蚕豆病病史。

（1）入院查体

T37.9℃，P次/分，R30次/分，BP86/52mmHg，SpO%，体重12.2kg。神志清楚，精神反应尚可，面色、全身皮肤蜡黄，口唇粘膜及睑结膜苍白，未见出血点及瘀斑。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。呼吸稍促，双肺呼吸音粗，未闻及固定干湿性啰音，心音有力，节律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛及肌紧张，肝肋下约2cm，质软，脾肋下约3cm，未超过腹中线，质软，无触痛。四肢活动可，双侧膝反射可引出，双侧巴氏征阴性。肢端暖，毛细血管充盈时间1s。

（2）辅助检查

入院时血常规：白细胞29.43x/L，中性粒细胞比例59.0%，淋巴细胞比例28.8%，红细胞1.72x/L，血红蛋白47g/L，血小板x/L，超敏C反应蛋白0.mg/L；

血涂片：中性晚幼粒0.02，中性杆状核0.，中性分叶核0.66，淋巴0.25，单核0.01，中性粒细胞出现核左移，部分中性粒细胞胞浆中可见颗粒增多增粗，余白细胞形态未见明显异常；红细胞大小不等，部分中心淡染区扩大，可见较多嗜多色性红细胞、点彩红细胞；数个WBC见14个有核红细胞；血小板易见，聚集或散在分布;

网织红细胞绝对值15.40x/L↑;

大便常规+OB未见异常;降钙素原正常；（咽拭子）甲型及乙型流感病毒核酸检测、呼吸道常见病毒（合胞病毒、腺病毒等）、EB病毒DNA、支原体DNA阴性；巨细胞病毒DNA（血浆、尿）均阴性；凝血功能未见明显异常;

肝肾功能：总蛋白测定84.1g/L↑、白蛋白测定31.5g/L、球蛋白测定52.6g/L↑、间接胆红素、肝酶等未见异常;

间接抗人球试验(IAT)阴性、直接抗人球蛋白实验(DAT)阳性(4+)；葡萄糖6－磷酸脱氢酶活性检测正常；体液免疫、淋巴细胞免疫分析、自身抗体11项未见异常；

骨髓涂片：骨髓增生明显活跃，红系增生以中晚幼为主，成熟红细胞大小不等，中心浅染区未见明显扩大；粒系、巨系未见异常。

（3）最终诊断

①自身免疫性溶血性贫血：幼儿，急性起病，有前驱感染史；主要临床表现：发热，面色苍白、黄疸、尿色加深及肝脾肿大；实验室检查：血常规Hb47g/L，直接抗人球蛋白实验(DAT)阳性(4+)，可诊断；

②重度贫血：幼儿，解酱油色尿4天，查体：面色蜡黄，口唇及甲床苍白，查血常规示Hb47g/L，故诊断；

（4）治疗经过

患儿入院后立即予大剂量甲泼尼龙冲击治疗（15mg/kg·dx3d）及静滴人免疫球蛋白（1g/kgx2d）中和抗体，输注同型少白红悬液0.5U，同时予补液、碱化尿液等对症支持治疗，溶血症状逐渐得到控制;

治疗4天后复查血常规示：白细胞23.4x/L、红细胞2.34x/L、血红蛋白70g/L、血小板x/L、CRP0.mg/L；尿色恢复正常；甲泼尼龙逐渐减量，至醋酸泼尼松口服维持治疗，Hb逐渐恢复。

出院后1月后，患儿一般情况良好，皮肤、面色恢复正常，门诊复查血常规、血涂片未见异常、coombs试验（阴性）。

2.病例讨论

自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia，AIHA）是一种由多种因素导致体内产生与红细胞抗原结合的自身抗体，从而破坏红细胞的溶血性疾病，是儿童溶血性贫血的常见类型之一，约占全部溶血性贫血患儿的1/4左右，77%发生于10岁以下，儿童时期发病率约为1:，且男孩多于女孩[1]。AIHA作为一种少见病，据国外文献统计，成人发病率约为3/000，儿童发病率约为3/0000[2]。文献报道发病的中位年龄10.5个月、3.8岁和6.5岁，6岁之前发病率约占69%[3]。

（1）临床表现及诊断

主要临床表现为面色苍白、黄疸、尿色加深及肝脾肿大；继发者多于原发者，在继发性患儿中，感染在病因中占据首位，因此，在实际临床工作中，更应加强对溶血患儿病原学检测，尤其是巨细胞病毒、EB病毒、支原体等感染原的检测。

直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性目前仍作为诊断AIHA的重要手段，也是必需的检查。但研究显示，DAT阳性的前提条件是患儿红细胞膜表面产生足够的敏化抗体，而那些细胞膜表面敏化抗体不足的患儿DAT结果常为阴性[4]。国外报道DAT阴性发生率约2%～10%[5]，国内报道稍高。

（2）治疗措施

当血红蛋白70g/L时，应适当输注红细胞改善贫血；

目前，肾上腺皮质激素仍为治疗AIHA的首选药物，其作用机制可能为下调巨噬细胞上的Fc受体表现及减少IL-2的产生[6]。在一项糖皮质激素对国外成人AIHA治疗的前期研究中发现，急性发作期，糖皮质激素的有效率约为68.6%，且其远期有效率也较好，约35%[7]。根据文献报道，儿童大剂量糖皮质激素治疗AIHA的有效率为50%～80%。

有研究认为丙种球蛋白在与糖皮质激素联用时，与糖皮质激素具有显著的协同作用，能更迅速地控制病情，同时，丙种球蛋白在控制溶血进程及中和感染毒素方面有一定作用[8]。对于部分糖皮质激素治疗效果不佳的患儿，六巯基嘌呤、环孢素A等免疫抑制剂作为治疗该病的二线药物在临床中也占据一定的地位，且具有相当有效的治疗效果。近年来，利妥昔单抗在对难治性AIHA的治疗上越来越受到重视。同时，在上述所有药物治疗无效时，脾脏切除也可作为一种相对有效的治疗手段，但应该严格把握其适应证。

编辑：周萌萌

题图来源：Shutterstock

投稿：zhoumm

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参考文献

[1]江载芳，申昆玲，沈颖等，诸福棠实用儿科学[M],第8版，北京，人民卫生出版社,:.

[2]解飞，周霖等，儿童自身免疫性溶血性贫血29例临床特点和治疗分析[J],临床儿科杂志,,34（12）.

[3]OliveiraMC,OliveiraBM,MuraoM,etal.Clinicalcourseofautoimmunehemolyticanemia:anobservationalstudy[J].JPediatr(RioJ),,82(1):58-62.

[4]MerryAH,ThomsonEE,RawlinsonVI,etal.QuantitationofIgGonerythrocytes:correlationofnumberofIgGmoleculespercellwiththestrengthofthedirectandindirectantiglobulintests[J].VoxSang,,47(1):73-81.

[5]周霖,杨建民.小儿溶血性贫血诊疗手册[M].上海:第二军医大学出版社,.

[6]CollinsPW,NewlandAC.Treatmentmodalitiesofautoimmuneblooddisorders[J].SeminHematol,,29(1):64-74.

[7]ZupanskaB,SylwestrowiczT,PawelskiS.Theresultsofprolongedtreatmentofautoimmunehaemolyticanaemia[J].Haematologia(Budap),,14(4):-.

[8]付蓉,邵宗鸿,刘鸿等.静脉注射免疫球蛋白在治疗自身免疫性溶血性贫血中的作用[J].中华内科杂志,,40(10):-.

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