头条小儿烟雾病手术的麻醉管理

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本文作者为医院麻醉科周志坚王炫*，本文已发表在《麻醉学大查房》年第2期上。

摘要

脑底异常血管网病（moyamoyadisease）又称烟雾病，是一种缺血性的脑血管疾病，特征为末端颈内动脉、近端大脑中动脉和大脑前动脉进展性地狭窄或闭塞，由颈内动脉和颈外动脉的侧支循环形成脑底部和软脑膜烟雾状细小血管网。脑-硬膜-颞肌血管融合术（EDMS）属于间接血管重建术，是常用的手术方法。对于接受EDMS的婴儿，应避免麻醉前补液不足，麻醉中保持足够的脑灌注压，避免脑缺血发生。保证足够的血容量，避免低血压，将血压维持在基础值或基础值以上。维持正常通气，避免高碳酸血症或低碳酸血症所致的局部脑血流不足。合理使用血制品，血细胞比容维持在30%~42%可能更好。保持足够的尿量，最好将尿量维持在4mL·kg-1·h-1以上。术后应密切观察血流动力学状态，积极镇痛镇静，避免哭吵所致的低碳酸血症导致脑缺血发生。

1.病例介绍

患儿男，2月龄，7kg。因“出生后抽搐1次”入院。术前诊断为烟雾病，拟于全身麻醉下行右侧脑-硬膜-颞肌血管融合（EDMS）术。患儿于出生后第2天无明显诱因出现抽搐1次，医院就诊，检查提示“少量硬膜下出血”，好转后行头颅磁共振血管成像（MRA），结果示双侧大脑中动脉主干纤细，其分支偏少，形态略紊乱，右侧大脑前动脉A1段细。单光子发射计算机体层摄影（SPE-CT）检查示：双侧额叶、顶叶及颞叶前部放射性分布稀疏，血流灌注减低。

体格检查心率次/min，呼吸频率30次/min，血压90/60mmHg（1mmHg=0.kPa）。神志清，反应好，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，四肢活动自如，肌张力正常，病理反射未引出。

辅助检查红细胞（RBC）3.14×/L，血红蛋白（Hb）96g/L，血小板（PLT）×/L，提示轻度贫血。心电图、胸部X线摄影检查正常，凝血功能和肝肾功能正常。

2.麻醉管理

2.1术前评估

2.1.1麻醉术前评估

患儿术前神经系统症状轻微，心血管系统和呼吸系统无特殊疾病，肝肾功能正常，有轻度贫血，术前美国麻醉医师学会（ASA）体格状况分级为Ⅱ级。

患儿发病年龄较小，目前仅2月龄，体重7kg。手术方式为右侧EDMS术，预计时间4h。医院手术分级管理制度，为三级手术，风险较高。

围术期可能发生的风险：脑灌注不足或脑卒中，小婴儿开颅手术的出血相关问题。

2.1.2术前评估分析

2.1.2.1烟雾病的特征、临床表现和手术治疗

烟雾病（Moyamoyadisease）是一种缺血性的脑血管疾病，由Takeuchi和Shimizuil于年首先报道，血管造影的特征为末端颈内动脉、近端大脑中动脉和大脑前动脉进展性地狭窄或闭塞，由颈内动脉和颈外动脉的侧支循环，形成脑底部和软脑膜烟雾状细小血管网（见图）[1,2]。

小儿烟雾病的常见的临床表现为卒中、短暂性脑缺血发作（TIA）和头痛，当哭吵、活动、咳嗽或紧张时TIA和头痛发作更频繁。也可发生认知功能下降、眩晕、抽搐、视觉损害、不自主运动、偏瘫、单肢瘫痪、感觉损害或脑梗塞。

小儿烟雾病手术治疗无年龄限制。手术方法分为直接血管重建术、间接血管重建术和直接间接联合血管重建术[3,4]。EDMS术属于间接血管重建术，其治疗烟雾病这一缺血性疾病的机制在于刺激侧支循环产生以改善脑供血，适用于小儿这类血管条件不宜直接吻合重建的群体。与直接血管重建手术相比，间接血管重建术不破坏术前已形成的侧支循环，术后恢复较快，缺点是手术重建的侧支循环需要经过较长时间方能形成，围术期的脑灌注仍依赖于术前的侧支循环，因此围术期需保持足够的脑灌注压，麻醉期间将血压维持在基础值以上，对于避免脑缺血具有重要的意义[5,6]。

2.1.2.2麻醉前风险评估和准备

医院手术分级管理制度，烟雾病实施EDMS术为三级手术，风险较高。具体定义：

一级手术：风险较低、过程简单、技术难度低的普通手术；

二级手术：有一定风险、过程复杂程度一般、有一定技术难度的手术；

三级手术：风险较高、过程较复杂、难度较大的手术；

四级手术：风险高、过程复杂、难度大的重大手术。

围术期可能发生的风险

烟雾病患儿术前可能存在因慢性脑缺血或出血导致的神经功能障碍。如果术前TIA发作频繁，提示患者存在脑血量（CBF）流与脑代谢失衡，是围术期发生脑缺血的重要危险信号[7]。

术前准备

如术前已进行阿司匹林抗凝治疗，一般建议术前7~10d停用阿司匹林，改用低分子肝素钠，0.5mg/kg皮下注射，每日两次。合并癫痫的患者术前不宜停用抗癫痫药物，以免癫痫发作。术前患有重度贫血或是红细胞增多症的患者宜进行纠正，维持血细胞比容在30%~42%。

术前应保证充分的容量补充。术前禁食禁水，麻醉后易导致循环容量不足，CBF降低。3个月以下小婴儿摄入母乳或配方奶，可缩短禁食时间为4h，禁饮时间为2h。

6个月以内的婴儿尚不能产生对陌生人的恐惧心理，因此可以顺利离开父母，术前无需镇静药，以避免对呼吸和心血管的抑制作用。1岁以上可以给予术前用药，以预防因哭闹导致低碳酸血症，引起脑血管收缩、CBF降低及脑缺血。咪达唑仑是小儿麻醉使用最广泛的术前药，静脉注射剂量为0.1~0.2mg/kg。

2.2术中管理

2.2.1实际麻醉术中管理

2.2.1.1麻醉诱导和维持

患儿入室后较为安静，监测无创血压基础值为87/51mmHg，其他监测包括心电图、脉搏血氧饱和度，并随时听诊心肺。术前有外周静脉导管留置，采取静脉麻醉诱导。注射丙泊酚3mg/kg，入睡后给以维库溴铵0.1mg/kg，手控呼吸并注意胸廓起伏适度，避免通气过度或通气不足，芬太尼3μg/kg缓解咽喉镜暴露和插管所致的心血管反应，经口插入内径4.0mm气管内导管，机械通气维持呼气末二氧化碳分压（PETCO2）35mmHg。

右侧股静脉置入4Fr的双腔中心静脉导管，一端用以监测中心静脉压，另一端用于术中输入血管活性药物。桡动脉置入22G套管针用于监测有创动脉压，并便于术中抽血检测血气、电解质、血红蛋白和酸碱。左踝大隐静脉处置入20G套管针，用于术中液体和血制品的输注。经口插入体温探头监测食道温度，置入导尿管监测术中尿量。

吸入空氧混合气体，以2%~3%七氟烷维持麻醉，切皮前追加芬太尼2μg/kg避免血压剧烈波动。术中严密监测通气状态，控制PETCO2为35mmHg，并监测血气保持动脉血二氧化碳分压（PaCO2）在40mmHg左右，避免高碳酸血症或低碳酸血症。加热气毯保温，输入的所有液体均经过加热，保持体温在36℃以上。术毕清醒后拔除气管内导管，拔管前注射1mg/kg利多卡因缓解心血管反应。进入麻醉后恢复室（PACU）后使用吗啡术后镇痛，总量为μg/kg，为避免可能发生的呼吸抑制，分2次、隔10min注射。使用吗啡也可保持患儿适度镇静，以避免哭吵所致的低碳酸血症。达到出室标准后，将患儿送入重症监护治疗病房（ICU）监护过夜，次日转入神经外科病房。

术中的主要管理目标是维持血压在基础值以上。麻醉诱导后、血管穿刺成功前血压如低于基础值，则注射0.5μg/kg去氧肾上腺素。中心静脉导管置入后，立刻监测中心静脉压，并将事先准备在注射泵上的去甲肾上腺素连接好。当术中出现低血压时，立刻开始输注去甲肾上腺素，剂量从0.05μg·kg-1·min-1，最大量至0.2μg·kg-1·min-1。严密观察中心静脉压、尿量和四肢的末梢循环。手术开始前即输注红细胞悬液，保持血细胞比容30%以上，共输红细胞悬液mL。当出血量较大、中心静脉压和血压同时下降时，给与10mL/kg的液体负荷量（林格氏液或红细胞悬液）。手术共计3.5h，尿量为mL。

2.2.2术中麻醉管理分析

2.2.3本例患者的术中麻醉管理实践总结

2.3术后管理

2.3.1实际术后管理与术后可能事件分析

2.3.1.1实际术后管理

2.3.1.2术后可能事件分析

2.3.2本例患者的术后管理实践总结

3.小结

（以上内容略，详见全文）

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