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肺泡蛋白沉着症

大纲

（1）发病机制与病理

（2）临床表现和分类

（3）实验室及其他检查

（4）诊断与鉴别诊断

（5）治疗

01发病机制与病理

肺泡蛋白沉者症(PAP)主要是由于体内存在的抗粒细胞—巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)自身抗体导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除障碍所致。PAP的肺泡及细支气管腔内充满了无定形、过碘酸雪夫染色阳性的富磷脂物质。

02临床表现

常见症状为进行性呼吸困难，部分惠者低热、咳嗽，晚期有发绀及肺动脉高压表现。

03实验室及其他检查

1.常规检查：红细胞和血红蛋白通常正常或增加，白细胞数和分类也正常。

2.肺功能：轻度限制性通气功能障碍。

3.痰液检查：发现有PAS-阳性的物质，与开胸肺活检所发现肺泡内物质相类似。

4.支气管肺泡灌洗：典型表现为“牛奶”状或“泥浆”样液体。形成“蝴蝶”样图案。

5.胸部X线片：两侧弥漫性的肺泡渗出，分布于肺门周围，形成“蝴蝶”样图案。

6.胸部HRCT：表现磨玻璃样影与正常肺组织截然分开,形成“地图”样图案，小叶间隔和小叶内间隔增厚，形成多边形或“不规则铺路石”样图案。

04诊断与鉴别诊断

诊断主要依靠支气管肺泡灌洗或经支气管肺活检，通常不需开胸肺活检。需与特发性肺间质纤维化、粟粒性肺结核、病毒性肺炎等鉴别。

05治疗

1/3患者可自行缓解。对有明显呼吸功能障碍者，全肺灌洗是首选和有效的治疗。近来发现部分患者对GM-CSF替代治疗的反应良好。

肺血管炎

大纲

（1）发病机制与病理

（2）分类

（3）Wegener肉芽肿

（4）显微镜下多血管炎

（5）Churg-Strauss综合征

（6）诊断与鉴别诊断

（7）治疗

01发病机制与病理

发病机制仍不十分清楚,主要为感染源对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应所致。病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎,间质和血管周團有肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。

02分类

分为显微镜下血管炎(MPA)、Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎Churg-Strauss综合征。

03Wegener肉芽肿

1.临床表现：上呼吸道病变以从鼻部受累最常见，表现鼻黏膜溃疡，鼻窦炎等。肺实质病变表现多发结节或单发结节，有空洞形成，部分呈游走性；局限性或弥漫性浸润影;肺泡出血等。累及肾脏时可发生急进性肾小球肾炎（RPGN）。仅表现为呼吸系统受累者称为局限性WG，累及肾脏时称为系统性WG。

2.实验室及其他检查：轻到中度正细胞正色素贫血，血沉增加，白细胞、血小板轻度增高，嗜酸性粒细胞可增加。C-ANCA(胞浆型NCA）对诊断WG有较高的敏感性和特异性。其对应抗原为蛋白酶3。C-ANCA和疾病的活动性相关，可作为监测疾病活动和复发的指标。

04显微镜下多血管炎

1.临床表现：肾脏表现为急进性肾炎综合征、急性肾衰竭；肺表现为程度不等的咯血，从痰中带血到大量咯血，部分表现为肺纤维化等。

2.实验室及其他检查：白细胞、血小板升高，贫血，血沉增加。多数有镜下血尿和蛋白尿。发生肺泡出血时，胸片表现以肺门为中心分布的毛玻璃影，类似肺水肿。ANCA阳性率接近90%，多为P-ANCA(核周型ANCA)。相关靶抗原为MPO髓过氧化物酶。

05Churg-Strauss综合征

1.临床表现：肺部表现为咳嗽、咯血、呼吸困难和发热乏力及体重下降:肾脏表现为局灶性节段性肾小球肾炎等。

2.实验室及其他检查：血嗜酸性粒细胞增多，高达1.5X/L,甚至达60X/L，分类50%,都分患者血清IgE显著升高,IgG增高。贫血，血沉增快，血清抗MPO抗体P-ANCA和/或c-ANCA可阳性。支气管肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞比例达33%。尿中可有蛋白和红细胞，可伴脓尿或管型。

06诊断与鉴别诊断

临床如果发现进行性典型临床表现结合ANCA和组织学改变可尽早作出诊断。诊断“金标准”是受侵组织和器官活检病理结果。需与感染性血管炎、肿瘤或结缔组织病继发血管炎相鉴别。

07治疗

血管炎的治疗分诱导期和缓解期维持治疗。诱导期首选糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗。缓解期可停环磷酰胺，改用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，或霉酚酸酯维持。

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