阵发性睡眠性血红蛋白尿症能按再障治疗吗

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）大约每10万人中有一人患病，至今没有非常精确的统计，主要表现为血管内溶血、潜在的造血功能障碍和血栓形成倾向。作为罕见病，PNH临床上往往不易诊断，即使确诊治疗效果也不佳。

PNH最初是因清晨出现明显的红色尿液而命名，但临床上只有少数患者出现此症状。

由于PNH是一种造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变，造成非恶性的克隆性疾病，其特征在于补体系统破坏红细胞，因此可以归于造血衰竭、再生障碍性贫血一类，乏力、反复感染和出血倾向是常见症状。

临床上PNH也可能会自行发展为再障，感染、血栓和出血也是引起死亡的重要原因。

●PNH作为罕见病，其诊断至关重要，以流式细胞术为代表的现代检测手段拥有怎样的作用？

●PNH属于重症再障大类，而由于反复感染问题，重症再障几乎%会使用到抗生素，对于抗生素的选择和应用方案，临床上有哪些要点？

●PNH一般以对症治疗为主、预防并重的策略，临床中分别需要针对哪些症状和并发症进行重点防治？

面对该疾病的这些问题，许多朋友可能会感到陌生，从而可能在临床实践中错过最佳诊疗方案。

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