内科学笔记精选血液系统

2021-8-3 来源:不详 浏览次数:

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缺铁性贫血irondeficiencyanemia:

一般表现

(头晕、面白、乏力、心悸等)、反甲、光滑舌、异食癖、吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)。小细胞低色素性贫血,细胞内外铁均减少、外铁减少尤多。

生化检查

血清铁降低,总铁结合力增高,运铁蛋白饱和度降低,血清铁蛋白降低。

IDA治疗措施:

①病因治疗

②口服铁剂:琥珀酸亚铁、富马酸亚铁。忌与茶同时服用。用药后网织红细胞增多,7~10天达高峰,2周后血红蛋白浓度上升,1~2个月后恢复正常,正常后持续治疗3~6个月。

③注射铁剂:右旋糖酐铁、山梨醇铁。严格掌握适应症。

④治疗后无网织红细胞反应,血红蛋白不增高应考虑:药量不足?吸收不良?失铁大于补铁?药物含铁量不足?诊断是否有误?

再障aplasticanemia:

表现

RBC、中性粒、血小板全部减少。贫血、感染、出血。

诊断依据

药物接触史、贫血感染出血、外周全血细胞减少、骨髓增生不良、脾不大、排除其他疾病(阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH、骨髓增生异常综合征MDS、自身抗体介导全血细胞减少、非白血性白血病、急性造血停滞、恶性组织细胞病)。

AA治疗

注意个人卫生(皮肤和口腔),及时应用抗生素,非重型再障应用雄激素,重型再障进行异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。

AA的诊断标准:

①贫血出血感染(临表)

②三系减少,网织红0.01%,淋巴细胞比例↑

③骨髓抑制,造血组织均匀减少

④肝脾不大

⑤一般抗贫治疗(补铁,VitB12)无效

⑥除外其他全血细胞减少的疾病

SAA的标准:

①网织红15×/L

②中性粒0.5×/L(同粒细胞减少标准)

③骨髓抑制,血小板20×/L(同ITP急症标准)

溶血性贫血hemolyticanemia:

血管外溶血

慢性,贫血、黄疸、脾大,高胆红素血症、粪胆原和尿胆原排出增多

血管内溶血

急性,血红蛋白血症、血红蛋白尿、血清结合珠蛋白降低、血浆游离血红蛋白升高、含铁血黄素尿

骨髓代偿性增生(晚幼红增多、网织红增多),红细胞寿命减少(不正常形态、自身凝集反应、海因Heinz小体、红细胞渗透性脆性增加)。Coombs试验(抗人球蛋白试验,阳性见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血)。

学习要点

(1)概述:掌握诊断贫血的标准,尤其是贫血程度的划分。知道关于贫血的几个基本概念:如大细胞贫血、小细胞贫血等。(2)缺铁性贫血:掌握实验室检查,尤其是生化检查,重点是治疗,尤其是铁剂治疗的疗效判断,另外,还要注意1个名词解释:缺铁性吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)(3)再生障碍性贫血:了解骨髓象的特点、需要和哪些疾病鉴别以及治疗的方法。(4)溶血性贫血:本章是一个难点。有一个名解:Evans综合征(溶贫+ITP)。重点掌握一下几个试验:红细胞渗透性脆性试验、高铁血红蛋白还原试验、抗人球蛋白试验(Coombs试验)、酸化血清溶血试验(Ham试验)。

急性白血病acuteleukemia

感染、出血、贫血。

组织器官浸润

淋巴结、肝脾、骨骼关节(胸骨下端压痛)、眼部(绿色瘤chloroma——眼眶骨膜下或软组织内白血病细胞的局限性浸润,淡绿色)、口腔(牙龈增生肿胀,蓝灰色斑丘疹)、皮肤(粒细胞肉瘤)、中枢神经(CNSL,发生于缓解期)、睾丸(一侧无痛性肿大)。

骨髓象

有核细胞增多(原始细胞占ANC20%),裂孔现象(白血病性原始细胞较多,而较成熟中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞),细胞核形态异常,Auer小体(胞质中红色杆状物,见于急粒、急单和急粒单,不见于急淋)。

FAB分型:

M0:急粒微分化

M1急粒未分化、

M2急粒部分分化、

M3急早幼粒

M4急粒单、

M5急单、

M6急红白、

M7急巨、

L1急淋小细胞(d12μm)、

L2急淋大细胞、

L3急淋大细胞(空泡,嗜碱,核型规则)。

MICM分型

形态学morphology、

免疫学immunology、

细胞遗传学cytogenetics、

分子生物学molecularbiology(例:M3,早幼粒-CD13,CD33-t15,17q22,21-PMLRARα)。

细胞化学反应

过氧化物酶POX(急粒阳性),糖原反应PAS(急淋阳性),非特异性酯酶NSE(急单阳性),碱性磷酸酶NAP(急粒阴性)。鉴别类白血病反应(严重感染,WBC增多,血小板正常,无贫血,骨髓无增生异常的原始细胞,NAP阳性,抗感染治疗有效)。

化疗原则

早治、联合、充分、间歇、分阶段。

急性白血病的完全缓解(

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