出生一天后,扬州一宝宝因极为罕见血型溶血

看着普通保温箱里的宝宝，安然入睡，黄疸指数等一切正常，扬州市妇幼保健院新生儿科的医护人员以及患儿父母悬着的一颗心终于放下来了。殊不知，就在几天前该患儿经历了一场生死搏斗。

2月15日中午

一名出生后26小时男婴从江都妇幼保健院转入市妇幼保健院新生儿科救治中心，测经皮胆红素值已达到μmol/L，是正常患儿的3-4倍，入院后在强蓝光照射退黄、白蛋白阻断胆红素脑病治疗的同时，立刻急查胆红素、血型鉴定及溶血试验，查血总胆红素已达.4umol/L，而该患儿母亲血型为A型RHDCCee，为极为罕见的稀有血型，属于比“Rh阴性熊猫血”还稀有的血型，直接抗人球蛋白试验阳性，结合这些数据，高度提示患儿为极为罕见的稀有血型溶血。

市妇幼保健院新生儿科主任吴新萍说，母亲和她的宝宝都属于RhD阳性，但问题出在了RH系统其他抗原上。妈妈是A型RHDCCee，即Rh（E）阴性，宝宝的血型是A型RHDCcEe，即Rh（E）阳性，由于第二胎妈妈血液已产生E抗体，大量抗体通过胎盘传给患儿体内，导致宝宝出生后即出现严重的溶血性黄疸。

2月15日下午

吴新萍主任查看患儿后指示予静脉丙种球蛋白阻断溶血，继续强蓝光照射降低胆红素，但患儿强蓝光治疗后胆红素不能下降，反而急剧上升。

2月15日晚

通过阻断及光疗效果不太理想，晚间立即复查总胆红素.0umol/L，直接胆红素16.8umol/L，且贫血、黄疸较前加重，提示光疗效果差，且随时有可能发生胆红素脑病危险，这种疾病可能会留下智力低下、听觉障碍、脑瘫等神经系统后遗症，需紧急换血，征得家属同意予换血治疗。

与江都妇幼保健院紧急联系，嘱急采母亲血标本做母婴血型鉴定，医院检验科与扬州血站，因周末加之患儿溶血严重，一时无法及时准确做血型鉴定，但患儿病情紧急，换血迫在眉睫，市妇幼保健院检验科主任程文国亲自上阵为换血进行盲配，医院A型血中找到了一袋与患儿匹配。吴新萍主任与值班医护人员做换血前各项准备，终于配型成功了。

2月16日凌晨

在吴新萍主任的带领下，9名医护人员从凌晨1:00换血开始，到4：00结束，换血过程并不简单，新生儿血管细，穿刺极为不易，换血也易发生很多并发症。医护人员一刻也不敢松懈，3个小时后，换血结束，整个过程还算顺利，无并发症发生，患儿溶血得到有效控制，换血治疗后总胆红素降至umol/L，但由于存在严重贫血，血红蛋白只有82g/L，仍需输血纠正贫血。

2月16日

因患儿仍存在溶血，无法配型，当天下午又多方联系，在扬州市中心血站协调下，终于从血库中再次盲配成功所需血液，予多次少量输血治疗，患儿贫血已纠正，目前患儿血红蛋白上升至g/L，监测经皮胆红素值在正常范围内，患儿病情逐渐稳定，转危为安，已转出重症监护室，目前在普通病房继续治疗。

病情逐渐平稳的宝宝

即将回到父母的身边

科普多一点

为什么稀有血型的妈妈生出的宝宝会出现溶血？

新生儿溶血病是指由于母子血型不合，母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体，这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血，常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷，这些都有专有的名称，只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。

母亲和胎儿间Rh血型不合和ABO血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型是由父母双方决定的。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的，胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体，这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内，导致抗原抗体的免疫反应，发生溶血。

临床主要表现

临床主要表现为：

1.黄疸

新生儿溶血病的患儿黄疸出现早，Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染，并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内，有50%发生在24～48小时，还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外，血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。

2.贫血

在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。Rh溶血可有严重贫血，伴有肝脾大，严重者可出现心力衰竭。ABO溶血大约有1/3出现贫血。

3.水肿

胎儿水肿多见于重症Rh溶血，表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。

4.核黄疸

严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病，进而形成核黄疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、听力障碍和牙釉质发育不良等。

治疗方法

治疗方法包括：

1.光照疗法

光照疗法是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施，降低血清胆红素，以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素，光疗无效者应进行换血治疗。

2.药物治疗

（1）静脉用丙种球蛋白早期应用临床效果较好。

（2）白蛋白增加游离胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。

3.换血

当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。

4.纠正贫血

早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C，以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。

来源：扬州市妇幼保健院

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