成人可逆性胼胝体压部病变综合征临床与MR

可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）是一种病因不明的累及胼胝体压部的临床与影像学综合征。既往对该病认识不足，易误诊为累及胼胝体的其它疾病。国内多数研究报道的病例病灶仅局限于胼胝体压部，病灶弥漫分布的病例研究报道较少，有研究报道了4例感染所致病灶弥漫分布的病例[1]。

笔者搜集本院年1月～年7月的3例成人（≥14岁）RESLES诊治患者的临床资料及影像资料，并结合相关文献，对临床资料和影像资料的特点进行分析，旨在进一步提高年轻医师对本病的认识。医院伦理委员会批准。

1病例资料

病例1：男，22岁，反复头痛伴发热6d，于年7月3日入院，入院前半月患者腹痛、腹泻，经治疗后好转，6d前患者出现反复头痛，伴恶心、呕吐，呕吐为内容物，体温在37.5～40℃波动，伴四肢乏力，与体位变动关系不大，不伴耳鸣及意识障碍，不伴言语障碍，无饮水呛咳及吞咽困难，无胡言乱语、烦躁、性格改变及抽搐。既往体健。新型冠状病毒核酸检测阴性。

神经系统查体无明显异常，腰椎穿刺脑脊液外观清亮、透明，脑脊液压力增高mmH2O，脑脊液蛋白升高mg/L，脑脊液白细胞计数升高50×/L，脑脊液单核细胞百分比99%，多核细胞百分比1%，血钾减低3.35mmol/L，余血常规、尿常规、血糖、甲功、血生化无明显异常，临床诊断病毒性脑炎。

年7月4日MRI检查（图1），胼胝体压部类圆形异常信号，双侧海马片状异常信号。临床给予补钾、糖皮质激素及抗病毒治疗21d后，患者症状消失，于年7月25日复查MRI（图2），胼胝体及双侧海马异常信号消失。

病例2：男，49岁，反应迟钝伴右侧肢体乏力2d，于年2月20日入院，入院前2d，患者在休息时突然出现右侧肢体无力，伴反应迟钝、言语不清，无饮水呛咳及吞咽困难，不伴呕吐及意识障碍，无烦躁、抽搐及大小便失禁，无畏寒、发热等。既往体健。

神经系统查体高级智能明显下降，右侧巴宾斯基征阳性，腰椎穿刺脑脊液外观清亮、透明，脑脊液压力正常mmH2O，脑脊液蛋白定性（+）80mg/mL，脑脊液白细胞计数升高52×/L，脑脊液单核细胞百分比99.2%，多核细胞百分比0.8%，余血常规、尿常规、血生化无明显异常，血糖及甲功未测，临床诊断病毒性脑炎。

年2月25日MRI示（图3）：胼胝体压部类圆形异常信号，双侧额叶、颞叶、岛叶及海马片状异常信号，增强扫描病灶无强化。给予抗病毒，未给予糖皮质激素治疗，治疗15d，患者反应仍迟钝，右侧肢体无力稍好转，右侧巴宾斯基征阳性，医院继续治疗，失访。

病例3：女，51岁，意识障碍5h，于年5月22日入院，入院前5h，患者无明显诱因突然意识障碍，呼之无应答，肢体未见活动，发病前无口服药物史，无特殊毒物接触史，无大小便失禁，无四肢抽搐，无大汗淋漓，无烦躁不安，无畏寒、发热，无呼吸困难。

既往糖尿病病史6年，长期行胰岛素治疗。新型冠状病毒核酸检测阴性。神经查体左侧巴氏征、查多克征、奥本汉征、戈登征、霍夫曼征可疑阳性，颈阻阳性。实验室检查糖化血红蛋白升高7.5%，提示近几月血糖控制不良。

血常规、尿常规、甲功、血生化无明显异常。

追问病史，患者于发病当日在未进食情况下先后2次注射“胰岛素”，具体情况不详。临床诊断低血糖脑病，未行腰椎穿刺。

年5月22日急诊CT（图4A）无明显异常发现。

年5月23日MRI（图4B～E），胼胝体压部“回旋镖”形异常信号。经对病因低血糖治疗后10d，症状完全消失，年6月2日复查MRI（图5），胼胝体异常信号范围明显缩小。

2讨论

后天性胼胝体病变可见于多种疾病，如脑梗死、出血、胼胝体变性、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、淋巴瘤、胶质母细胞瘤、感染、代谢性疾病等；对于胼胝体可逆性病变，有研究证实2名癫痫患者停药后胼胝体压部局灶性病变MRI随访过程中消失，却无其它症状[2]。

RESLES是年有学者提出的新的临床与影像学综合征，病因多样；经治疗后，通常预后良好[3]。发病原因常认为与感染、代谢紊乱、高原性脑水肿、癫痫发作、抗癫痫药物或者抗肿瘤药物的使用等有关[4]。

发病机制不明，目前多数学者认为发病机制与髓鞘内及髓鞘间隙细胞神经毒性水肿有关，这种水肿可逆，随着病因消除而消失[5]。

本病好发于中青年以下人群，本组病例年龄22～51岁（40±16岁），中位年龄49岁，与既往研究相符合[6]。

RESLES临床症状包括发热、头痛、精神异常、抽搐等多种表现。本研究3例患者发病症状各不相同，2例（病例1、2）患者同为病毒性脑炎，病例1临床表现为头痛伴发热脑炎症状，病例2与之不同，以反应迟钝伴右侧肢体乏力急性脑梗死为临床表现；1例（病例3）患者病因为代谢性疾病低血糖，临床表现为意识障碍，是低血糖脑病最常见临床症状，与研究相符合[7]。2例（病例1、2）病毒性脑炎患者中，病例2神经查体结果和临床表现均相较于病例1病情更为严重，其MRI检查也发现病变累及范围更广泛，表明同一病因患者因颅内病灶累及范围不同其临床表现形式也复杂多样。

感染引起的RESLES主要以病毒和细菌感染为主，部分有前驱感染病史，2例（病例1、2）病毒感染引起的RESLES患者中，病例1有前驱感染症状腹痛、腹泻，与既往研究报道的病例相符[1]，腹泻和呕吐也是病例1入院检查发现低血钾的原因，病例2无前驱症状。

本组病例血常规、尿常规及血生化指标均无特异性。病例1、2行腰椎穿刺检查，病例1脑脊液压力增高，但病例2脑脊液压力正常；但在脑脊液常规和脑脊液生化中，2例患者都表现为脑脊液白细胞数升高，脑脊液蛋白升高，脑脊液中单核细胞及多核细胞的百分比接近，临床诊断为病毒性脑炎。

既往有研究[1]报道的病因为感染的病例，脑脊液检查均正常，本研究结果与之不同，与另一研究[8]符合。病例3由于有明确糖尿病和空腹注射胰岛素病史，临床诊断低血糖代谢性脑病，未行腰椎穿刺。

RESLES需通过影像学诊断综合考虑，3例患者MRI检查共同表现为胼胝体压部类圆形或者“回旋镖”形稍长T1稍长T2信号，FLAIR及DWI序列均呈高信号，ADC信号减低。2例（病例1、3）患者未做增强检查，病例2增强检查显示病灶无强化，与研究相符合[6,8,9]。

胼胝体压部病灶形态包括2例（病例1、2）类圆形病灶，1例（病例3）“回旋镖”形病灶。既往研究表明立克次体脑炎胼胝体受累，其压部表现为“回旋镖”形病灶，本研究中病例3为低血糖代谢性脑病，亦表现为胼胝体压部“回旋镖”形病灶，说明即使病因不同，但集中在胼胝体压部的影像表现形式可以相同[10]。根据病灶分布不同分为2种类型[11],I型为局灶性孤立的胼胝体压部病灶，II型为胼胝体压部病灶合并脑其它部位病变，以I型常见。

本组病例中病例3为I型，仅累及胼胝体压部；病例1、2为II型，病例1除了胼胝体压部病变，还累及双侧海马；病例2除胼胝体压部病灶，还广泛累及双侧额叶、颞叶、岛叶及海马。病例3发病时行急诊头颅CT平扫，但无明显异常发现，说明MRI检查是本疾病首选检查方法。

本研究中，病例1、2病因均为病毒感染，病灶均弥漫分布，治疗方案不同。病例1早期通过抗病毒、糖皮质激素等治疗后10d，患者临床症状明显减轻，治疗21d症状完全消失，复查MRI平扫，病灶完全消失，提示预后良好。病例2仅通过抗病毒治疗15d，临床症状无明显改善。

有研究表明除胼胝体外病灶弥漫分布的RESLES的患者常提示可能预后不良[12]，本研究显示，对于病灶弥漫的患者采用合理的治疗方案，可以改善预后，甚至可逆。既往研究报道的4例感染病灶弥漫患者均使用糖皮质激素治疗有效[1]，但没有不同治疗方案的作为比较，本次研究通过对2例患者（病例1、2）的治疗方案做了比较，更能说明病毒感染病灶弥漫的患者对糖皮质激素敏感，尽早使用糖皮质激素，预后良好，也与研究[8]相符合。病例3为低血糖脑病，病灶仅局限于胼胝体压部，经过对病因低血糖治疗仅10d，症状完全消失，复查MRI病灶明显缩小，考虑病灶局限于胼胝体压部的患者经对病因治疗预后良好，与研究相符合[6]。2例（病例1、3）复查患者病灶消失及明显缩小时间为治疗后21d、10d，与现有研究相符合[6,8,9]。

RESLES的MRI表现具有一定特征，仍需要和累及胼胝体的疾病相鉴别，主要包括：

（1）急性播散性脑脊髓炎：可发生于感染或者接种疫苗后，起病急，主要表现为脑白质片状、类圆形异常信号，病灶弥漫，弥散加权可轻度受限，可以累及丘脑、基底节、脑干、小脑和脊髓[13];

(2）多发性硬化：病灶分布于皮层下白质、侧脑室周围、脑干及小脑，很少累及灰质，病灶垂直于侧脑室是其特征性表现，MRI增强可以提示病变处于活动期还是缓解期[14];

(3）原发性胼胝体变性：多数有长期饮酒史，表现双侧胼胝体对称性异常信号，DWI急性期可呈高信号，ADC呈低信号，典型特征“三明治”征[15];

(4）胼胝体梗死：胼胝体梗死多见于中老年人，多有脑血管病危险因素，胼胝体梗死具有偏侧性，仅发生于胼胝体梗死少见，常与基底节、半卵圆中心甚至额颞叶等部位梗死并存[9]。

综上所述，RESLES好发于中青年以下人群，病因多样，临床表现无特异性。病灶局限于胼胝体压部的患者，经对病因治疗，预后良好，病因为病毒感染的患者部分有前驱症状，脑脊液压力正常或者升高,脑脊液白细胞计数和蛋白可升高，病毒感染所致病变弥漫的患者，可能对于糖皮质激素敏感，尽早使用糖皮质激素治疗，预后良好。

疾病诊断依赖于MRI检查，其特征性表现为胼胝体压部类圆形或者“回旋镖”形稍长T1稍长T2信号影，FLAIR及DWI序列呈高信号，ADC呈低信号，增强扫描无强化。典型MRI表现结合临床资料,能够作出准确诊断并分型，对临床制定的合理治疗方案有一定的参考价值，经对病因合理治疗，通常预后良好。

参考文献

[1]王德生,苏庆杰,龙发青,等.病灶弥漫的可逆性胼胝体压部病变综合征4例临床分析[J].中风与神经疾病杂志,,34(8):-5.

[2]KimSS,ChangKH,KimST,etal.Focallesioninthespleniumofthecorpuscallosuminepilepticpatients:antiepilepticdrugtoxicity?[J].AJNRAmJNeuroradiol,,20(1):-9.

[3]Garcia-MoncoJC,CortinaIE,FerreiraE,etal.Reversiblespleniallesionsyndrome(RESLES):whatsinaname?[J].JNeuroimaging,,21(2):e1-14.

[4]许晓金,刘洁,汪洪,等.急性高山病致可逆性胼胝体病变综合征的临床和MRI表现[J].临床放射学杂志,,34(8):-8.

[5]KashiwagiM,TanabeT,ShimakawaS,etal.Clinico-radiologicalspectrumofreversiblespleniallesionsinchildren[J].BrainDev,,36(4):-6.

[6]邓明明,邓方,黄聪.成人可逆性胼胝体压部病变综合征的MR、DWI分析及鉴别诊断[J].中国CT和MRI杂志,,18(9):7-10.

[7]连立飞,李杜娟,黄丽娜,等.低血糖脑病的临床和神经影像学特点[J].临床神经病学杂志,,23(1):21-3.

[8]XuW,ZhouY,JiangY,etal.Clinicalandmagneticresonanceimagingfeaturesofreversiblespleniallesionsyndromeinadults:asmallcaseseries[J].EurNeurol,,82(4/5/6):86-92.

[9]邢新博,习伟,王鑫坤,等.磁共振成像表现特征鉴别成人可逆性胼胝体压部病变综合征与胼胝体压部缺血性脑梗死[J].中国医学科学院学报,,40(2):-41.

[10]MathewT,BadachiS,SarmaGR,etal.“Boomerangsign”inrickettsialencephalitis[J].NeurolIndia,,62(3):-8.

[11]AksuB,KurtcanS,AlkanA,etal.Reversiblecorpuscallosumspleniallesionduetosteroidtherapy[J].JNeuroimaging,,25(3):-4.

[12]ZhangS,MaY,FengJ.Clinicoradiologicalspectrumofreversiblespleniallesionsyndrome(RESLES)inadults:aretrospectivestudyofarareentity[J].Medicine(Madr),,94(6):e.

[13]周勇,殷洁.成人急性播散性脑脊髓炎MRI特征分析[J].医学影像学杂志,,29(2):-.

[14]芮文婷,姚振威.多发性硬化的MRI研究进展[J].国际医学放射学杂志,,41(1):27-31.

[15]刘静,高博,余永程,等.不同临床类型Marchiafava-Bignami病的MRI表现分析[J].临床放射学杂志,,36(1):19-23.

文献出处：余鎏,赵泉,李建斌,张冲.成人可逆性胼胝体压部病变综合征临床与MRI表现[J].分子影像学杂志,,44(01):-.

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇