血液系统疾病概述

血液病的分类

红细胞疾病：如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性贫血、真性红细胞增多症。

粒细胞疾病：如粒细胞缺乏症、类白血病反应。

单核细胞和吞噬细胞病：如单核细胞增多症、组织细胞增多症。

淋巴细胞和浆细胞疾病：如各种淋巴瘤，急慢性淋巴细胞白血病，浆细胞病、多发性骨髓瘤。

造血干细胞疾病：如再障，阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓异常增生综合征、急慢性髓系白血病。

脾功能亢进

出血性及血栓性疾病

病史患病情况及治疗经过；既往病史、家族史及个人史；心理与社会支持状况身体评估一般状态、皮肤黏膜、浅表淋巴结、五官、胸部、腹部检查、其他检查实验室检查血象、骨髓细胞学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学检查、其他血液病相关实验室检查、影像学检查

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病史

（1）患病情况及治疗经过

首先了解病人的起病方式、发病时间，有无明确的病因与诱因，主要的症状、体征及其特点。

如：

急性白血病急性起病持续发热、出血、进行性贫血与骨关节痛，可有相关毒物和（或）放射性物质接触史慢性白血病隐匿起病程度不等的贫血、乏力与腹部不适等

牙龈出血、皮下出血或瘀斑，提示止血、凝血功能障碍性疾病，如血小板减少性紫癜、急性白血病、再生障碍性贫血等，其出血的范围、程度，是否伴有内脏出血，多与病情轻重有关；

深部肌肉与关节腔内出血是血友病病人的特征表现之一，外伤、小手术（如拔牙）、注射和肢体碰撞等人为性损伤是血友病病人出血的常见诱因。

颈部和（或）腋下淋巴结进行性、无痛性肿大是淋巴瘤最常见的临床表现，且常可伴有发热、盗汗与消瘦等；

某些药物的应用（如氯霉素、化疗药等）或化学物质苯及其衍生物（如油漆、甲醛等）的接触史，与再生障碍性贫血、白血病的发病有关。

其次是要了解相关辅助检查及其结果，特别是血象和骨髓检查。此外，还需了解治疗的主要方法、疗效及药物的不良反应、病人对治疗与护理的依从性（尤其是化疗等特殊治疗），患病后病人的体重、食欲、睡眠、排便习惯等的变化及其营养支持状况等。

（2）既往病史、家族史及个人史∶

既往病史与血液病相关的疾病史以及可能影响病人康复和治疗效果的相关疾病史，如肝脏疾病、系统性红斑性狼疮、慢性肾脏疾病与胃肠道疾病等家族史家族中有无类似疾病或相关疾病史血友病有明显的家族遗传倾向个人史工作与居住环境、工作性质，有无长期特殊药（毒）物和（或）放射性物质接触史，饮食习惯，女性病人的月经史和妊娠分娩史

（3）心理与社会支持状况

1）心理状况

了解病人的性格特征（外向或内向）；

对疾病治疗与康复的态度（乐观或悲观）及其行为表现倾向；

了解病人工作或学习情况以及患病对病人日常工作与生活的影响，是否存在角色适应不良和应对无效。

2）社会支持状况

了解病人的家庭成员组成、经济状况、相互关系；

家庭成员对病人所患疾病的认识程度以及对病人的关心和支持程度；

了解病人的工作单位或现有条件所能提供的帮助和支持，有无基本的医疗保障；

了解病人出院后继续就医的条件，居住地的初级卫生保健或社区保健设施等资源。

了解病人的心理与社会支持状况，有助于提供针对性的护理措施，以增强病人及其家属战胜疾病的信心，积极、主动地配合治疗。

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身体评估

（1）一般状态

1）生命体征∶观察病人有无发热、发热的程度和热型的特点。

再生障碍性贫血、白血病、淋巴瘤等病人，常因继发感染或肿瘤细胞本身所产生的内源性致热因子（原）的作用，可出现反复或持续性发热。

中度以上贫血的病人可出现脉搏加快与呼吸加速。

出血量较大的病人，也可出现脉搏和血压的变化。

2）意识状态∶重症病人，特别是大量出血或颅内出血的病人，均会出现程度不同的意识障碍。

3）面容与外貌

贫血面容，地中海贫血病人特殊的面容变化；

药物不良反应所引起的脱发、满月脸、女性病人男性化等。

4）营养状态∶包括身高与体重或体重指数（BM）、皮下脂肪厚度等。

较严重的缺铁性贫血或营养性贫血病人多伴有消瘦、发育迟缓等营养不良的表现；

恶性血液病的病人可出现恶病质。

5）体位

重症贫血的病人，可因并发贫血性心脏病、心力衰竭而被迫采取半坐卧位；

慢性粒细胞白血病病人因脾大或出现脾栓塞而被迫采取半坐卧位、屈膝仰卧位或左侧卧位。

（2）皮肤黏膜∶

注意有无苍白、黄染、瘀点、紫癜或瘀斑、血肿、疖疮或皮下结节、局部发红或溃烂、水肿等，对于观察与判断贫血和（或）出血病人的原因、病情轻重、发现肿瘤细胞局部浸润和皮肤感染灶等极为重要。

（3）浅表淋巴结∶

浅表淋巴结肿大是多种恶性血液病的常见体征。

（4）五官检查

脸结膜有无苍白，球结膜有无充血或出血，鼻腔有无出血；

双侧瞳孔是否等大、等圆及对光反射情况，颅内出血和中枢神经系统白血病引起颅内高压，可出现瞳孔变形、不等大、对光反射迟钝等；

口腔黏膜有无溃疡、白斑、出血点或血疱形成，牙龈有无出血、渗血、溢脓或增生；

咽后壁有无充血，双侧扁桃体有无肿大及其表面有无脓性分泌物；

口腔是血液病病人继发感染最常见的部位；

局部黏膜血疱形成是严重出血倾向的征兆之一。

（5）胸部检查∶

胸骨中下段的压痛及叩击痛，是急性白血病的重要体征之一

肺部出现局限性湿啰音常提示继发感染

双肺底有无湿啰音、心尖搏动的位置及范围、心率快慢、心律是否规则、有无心脏杂音等的评估，均有助于贫血性心脏病或心力衰竭的临床判断。

（6）腹部检查∶

应特别