日问可逆性后部脑病综合征,如何识别
2021-7-4 来源：不详 浏览次数：次“可逆性后部脑病综合征的相关内容”
一、病理生理机制
脑灌注压变化范围波动在50-mmHg之间
大脑可以通过自身调节来维持相对恒定的脑血流量。
当血压下降时，脑动脉舒张，为脑细胞保持足够的血流和灌注。
血压升高时，脑动脉透壁压升高，血管收缩
——急剧升高的血压超过了脑血流自身调节上限，导致脑高灌注。
除外血压急剧升高，循环细胞因子过载也可能会引起内皮细胞功能异常。
——血浆和大分子物质溢出到组织间隙。
后颅窝交感神经较少，自身调节功能差，大脑后部对高灌注尤其敏感
这就是导致可逆性后部脑病综合征（Posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PRES）的基础。
——本质上是一种可逆性的血管源性水肿，伴急性神经系统症状
约半数PRES患者既往有自身免疫性疾病
器官移植后/化疗使用的免疫抑制剂/细胞毒性药物是PRES常见的诱发因素。
肾功能衰竭是PRES最相关的疾病之一
二、临床表现
临床症状
发生率（%）
脑病
50-80
癫痫发作
60-75
头痛
50
视觉障碍
33
局灶性神经功能缺损
10-15
癫痫持续状态
5-15
三、影像表现
（一）典型表现：
颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血管源性水肿，呈T1低信号，T2/FLAIR高信号，DWI等或低信号，ADC高信号。
累及皮质下白质，较少累及皮质。
水肿几乎累及双侧，不完全对称。
（典型的黑水像PRES影像学表现）
额叶和颞叶受累者约占75%
累及基底节和脑干者有1/3
累及小脑者约占半数
（均为黑水像；A-C：顶枕型PRES；D-F：全脑分水岭型PRES；G-I：额上回型PRES）
（均为黑水像；中央变异型PRES）
（二）PRES不常见MRI表现
不常见影像学表现
发生率（%）
弥散受限
15-30
强化病灶
20
颅内出血
10-25
血管造影示血管收缩
15-30
约15-30%患者在MRI上可见弥散受限。弥散受限部位通常是位于大片血管源性水肿部位的较小病灶。弥散受限病灶的出现通常与不可逆的损伤和临床不完全恢复相关。
（1）DWI高信号时，对应ADC值可低、等或高
高ADC值病灶最可能是可逆的，而ADC值下降通常进展为真正的梗死。
（PRES弥散受限表现）
（2）可见强化病灶，强化程度不等。
脑叶病灶一般呈脑回状或斑片状，基底节、深部白质、小脑、脑干等部位多呈斑点样强化。软脑膜强化最常见，软脑膜+皮层强化次常见。
异常强化反应了局部血脑屏障的破坏。
（PRES软脑膜强化[19岁男性，既往有SLE、全血细胞减少症病史，癫痫发作起病。A-C：起病时MRI表现；D-F：2月后复查]）
（PRES脑实质结节状强化[58岁男性，肾癌化疗伴脓毒血症，以癫痫发作起病。血压偏低92/67mmHg。A-C：起病时MRI；D：7天后复查强化病灶吸收]）
（PRES软脑膜及实质强化[14岁女性，癫痫发作，既往SLE病史。A-B：起病时MRI；C-D：5月后复查]）
（3）脑实质出血最常见，而蛛网膜下腔出血次常见
58%患者可见微出血，但其临床意义不明确。
（PRES伴脑出血）
（4）（CTA、MRA、DSA）可见脑血管不规则伴局部血管收缩。研究发现约15-30%患者存在血管收缩。
（三）不典型案例
案例1：17岁男性，慢性肾脏病5期，表现为视力模糊，共济失调。
案例2：37岁男性，既往无高血压病史，因突发头痛、进展性视力下降2周入院。入院时测血压/mmHg。眼底镜可见出血、渗出和视乳头水肿。快速降血压治疗（ARB+利尿剂+CCB）使血压降至正常。
案例3：42岁男性，既往体健，因枕部头痛、恶心、呕吐和失衡入院。血压：/mmHg。神经科查体示腱反射亢进，失调步态，双侧轻度辨距不良。入院化验示肌酐9.68mg/dl，尿素氮.7mg/dl，余无殊。诊断为终末期肾病，予血液透析治疗。2周后临床症状好转。
（图12：起病时MRI表现）
（图13：复查时的MRI表现）
案例4：17岁女性，头痛、呕吐，视力下降1月，查体无神经科体征，眼底镜可见视乳头水肿。血压/mmHg。接受降压治疗。1月后复查MRI，病灶明显吸收。
案例5：9岁女孩，头痛、呕吐伴视物模糊15天。既往两次周围性面瘫病史。神经科查体未见明显阳性体征。血压/mmHg。实验室检查：血红蛋白8.8g/dL，肌酐1.77mg/dL，尿素氮38mg/dL。腰穿压力正常，脑脊液蛋白轻度升高（57mg/dL），IgG合成指数0.9，有核细胞10/10^6，红细胞70/10^6。寡克隆带阴性。TORCH、病毒性检测阴性。抗核抗体阴性。血NMO抗体阴性。B超示双侧肾脏萎缩。患者接受短暂的激素治疗。1周后症状缓解，10天后复查MRI病灶完全吸收。
四、诊断及鉴别诊断
PRES的鉴别诊断
感染性脑炎
进行性多灶性白质脑病
★CSF细胞数增多
★常伴免疫抑制，亚急性或慢性起病
★CSF微生物或PCR阳性
★颅脑影像学可为单侧
★发热
★外周血白细胞增多
渗透性脱髓鞘综合征
★颅脑影像学可为单侧
★有快速纠正血钠或血糖病史
★不好发顶枕叶
自身免疫性或副肿瘤性脑炎
★典型的中央脑桥异常信号，蝙蝠翼状
★恶性肿瘤病史
★血清或CSF特异性抗体阳性
ADEM
★颅脑影像学可为单侧
★儿童好发
★前期病毒或细菌感染、疫苗接种
肿瘤性（淋巴瘤、胶质瘤、转移瘤）
★50-75%患者有发热
★亚急性或慢性起病
★影像上幕上病灶通常不对称
★恶性肿瘤病史
★近期体重下降
中毒性白质脑病
★CSF细胞学异常
★毒物药物接触史
★无临床和影像学上的好转
★毒物或药物筛查阳性
★颅脑影像学可为单侧
★症状常在数周内进展
★MRS示乳酸峰升高，NAA峰降低
CNS血管炎
★常亚急性起病
脑白质疏松
★CSF细胞数增多
★无急性临床症状
★细胞毒性水肿
★影像学上异常信号是连续的，且围绕脑室周围
可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）
临床特点为严重头痛（突发，剧烈，雷击样），伴/不伴神经功能缺损，癫痫发作。脑结构影像表现正常；可伴有脑梗死，脑出血，蛛网膜下腔出血或PRES脑血管影像学：血管节段性狭窄与扩张（腊肠样表现），一般在小于3月时间内这些狭窄处消失。
RCVS与PRES存在共同点，亦有分别，是否是同一机制尚不清楚。可给予钙离子拮抗剂（尼莫地平）治疗，预后良好。
肾上腺脑白质营养不良
饱和极长链脂肪酸（VLCFA）病理性堆积引起脑白质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能低下
静脉窦血栓形成
静脉窦血栓形成常见症状为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍和视乳头水肿。
五、治疗及预后
对于伴有严重高血压患者，最初数小时内降压目标是降低25%。
癫痫发作者急性期需要抗癫痫药物。
由某种药物引起，该药物需要终止服用，至少在急性期。
PRES预后通常比较好，多数患者可以完全恢复。多数患者可在1周内恢复，少数患者需要数周达到完全缓解。
严重的神经功能缺损和死亡主要是由于颅内出血，后颅窝水肿伴脑干压迫或脑疝，或者弥漫性大脑水肿和颅内压增高
约5-10%PRES患者会复发，高血压未控制者比其它病因（如接受免疫抑制治疗）复发率更高。
来源：神经病学俱乐部
首发
第67病区
作者
RyanLau/刘锐
编辑
RyanLau/刘锐
插图来源
网络
题图来源
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RyanLau