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2021-8-23 来源：不详 浏览次数：次最好的白癜风医院 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_4910787.html
上个月，一则6岁地贫女童#得知供髓者悔捐崩溃大哭#消息在微博上引发热议。
事情大致经过：出生70天后的心心被诊断出患有重度地中海贫血。6年来，她每隔15天就要进行一次输血来维持健康。年10月，中华骨髓库传来“配型成功”的消息。
原定骨髓移植日期为年4月2日，但就在心心为骨髓移植手术接受了6天化疗后，医生告诉心心父母，供髓者悔捐了，这让一家人崩溃至极。
（视频：6岁地贫女童得知供髓者悔捐崩溃大哭）
防治地贫认知先行
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今年世界地贫日活动主题
年5月8日是第26个“世界地贫日”，为广泛宣传地中海贫血（以下简称地贫）预防控制知识，今年的活动主题是“防治地贫，认知先行”。
为进一步加强地中海贫血防治宣传教育，营造良好社会氛围，国家卫生健康委已印发通知在广东等10个南方省份组织开展世界地贫日主题宣传活动，发布了地贫防治核心信息及知识要点和健康教育知识读本文字稿。
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什么是地贫？
（视频：地贫科普知识）
地贫是一组遗传性溶血性贫血，是由于珠蛋白基因（地贫基因）的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，继而引发慢性溶血和贫血。
在我国，发病人群主要集中在广东、广西及周边省份，如湖南、湖北、江西、福建、四川、云南、贵州等。在广东地区，每6人中就有1人携带地中海贫血基因。近年来人口流动增大，非高发区的携带者也增多。
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地贫的类型和临床表现
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轻型和中间型地贫
地贫基因携带者即为轻型患者，多数无明显的临床症状，可正常工作和生活，不影响生育，只有少部分人有轻微的贫血，不需要接受治疗。如不验血，大多数的地贫基因携带者都不知道自己带有这种遗传基因。
中间型β地贫患者血红蛋白（Hb）水平常在60~90g/L，生长发育落后于同龄健康儿童，需要偶尔输血治疗，切除脾脏和基因活化治疗有一定效果。
血红蛋白H病（HbH病）：表现型呈明显异质性，但多数红蛋白水平60~90g/l，生长发育落后于同龄健康儿童，需长期甚至终身输血治疗。
因为地中海贫血是遗传病，所以，不会出现轻型转化成重型的现象。
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重型地贫
重型地中海贫血由于身体内不能制造足够正常的血红蛋白而形成长期贫血；
重型α地贫HbBart’s胎儿常胎死腹中或出生后不久便夭折。且会导致妊娠高血压病等危及母亲生命的妊娠合并症。
重型β地贫发病于婴儿期，血红蛋白水平在60g/L以下，生长发育严重影响，如不治疗，多于5岁前死亡。目前尚无根治方法，应避免重型地中海贫血患儿出生。患儿出生后3~12个月开始发病，表现为面色苍白，容易疲倦，食欲不振，体质虚弱，肝脾常肿大，发育迟缓，骨骼变形。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，可导致患儿死亡。
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地贫是如何遗传的？
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夫妻双方都不是地贫基因携带者：他们的下一代将不会带有这种基因。
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夫妻只有一方是地贫基因携带者，另一方为正常：他们的子女有50%的机会遗传而成为地贫基因携带者，50%的机会正常。
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夫妻双方都是地贫基因携带者：每次怀孕，他们的孩子将有25%的机会是正常，50%的机会成为地贫基因携带者，而有25%的机会患上重型地贫。
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地贫可以治愈吗？我们能做什么？
地贫是一种基因缺陷的遗传性疾病，药物无法治愈。
骨髓移植是目前的首选可能至于中重度地中海贫血的方法，但只有少数患者能与供者配型相合，而且治疗费用非常昂贵，治疗的结局差异很大。
在他们没有找到与之配型成功的骨髓捐献之前，中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗来维持生命。
据某研究机构统计，每秒钟就有3个人需要输血。无偿献血者捐献的血液中有34%是用于血液系统疾病的患者，这其中，地贫患者就是急需输血救命的群体之一。
而大部分地贫患者都是低龄的孩子们，在本应无忧无虑的年纪里尝尽了病痛的折磨，而我们能做的就是勇敢的伸出手臂、献出热血，让他们活下去！
佛山市中心血站提提您
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如果一旦得知自己患有地中海贫血或者携带地贫基因，我们建议您不要献血。
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如果怀疑自己有贫血，医院专科进行检查和确诊，并根据医嘱进行相应治疗。
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如想结婚或生育，应了解双方是否有地贫家族遗传史，医院进行地贫筛查检测，及时咨询相关专科的意见。
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没有携带地贫基因和没有患病的朋友，请身体力行，坚持定期献血，救助地贫患儿以及其他需要输血治疗的患者。如在清楚了解造血干细胞捐献的有关知识和流程后有意愿的，欢迎您到佛山市中心血站献血点申请登记加入中华骨髓库。
—END—
来源：佛山一医、布拉得
文：xmm
图：网络
视频：腾讯视频
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