胃肠超声分享84意外的发现

中国医药教育协会胃肠超声学组分享

—意外的发现

作者：马文琦姜珏张伟

单位：西安医院

简要病史：患者，男性，35岁，因“大便不成形1月”之主诉入院。外院全结肠镜检查“密集隆起性改变，息肉病？PJ综合征？”，病理检查提示（升结肠近肝曲）管状腺瘤。患者无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，无粘液血便，为求进一步检查入院。

患者平素健康状况一般，否认肝炎、结核或其他传染病史，否认药物、食物过敏史。无肿瘤家族史。

查体：一般情况可，心肺腹均无常发现。

专科查体：腹部平坦，全腹柔软，剑突下压痛，无反跳痛。肠鸣音正常4次/分。

实验室检查：

血常规：血红蛋白浓度99g/L；

粪便分析：隐血阳性；

尿液、生化全套、男性肿瘤标志物全套、凝血七项未见明显异常。

肠镜检查：

（外院）全结肠弥漫隆起性改变，息肉病？PJ综合征？

（外院）病理检查：（升结肠近肝曲）管状腺瘤

腹部平扫CT检查：

上腹部CT平扫未见异常。

下腹腔内结构清晰，下腹部可见团块状软组织低密度影，形态不规则，周围可见渗出，与回肠分界不清；肠袢分布规整，肠管未见明显扩张及受压征象，下腹腔未见明显积液，所扫查腹膜后未见明显肿大淋巴结。

[提示]：下腹部肿块，考虑肿瘤性病变可能，建议进一步检查

增强CT:

回肠远端区域团状软组织影增强扫描未见明显强化，周围见脂肪间隙内片絮状稍高密度影及小结节影。

[提示]：回肠远段区域片团状软组织影伴周围渗出及多发增大淋巴结，炎性病变可能

常规超声：

经腹部超声显示右下腹可见一低回声实性肿块，大小5.1x2.4cm，边界尚清，形态欠规则，CDFI：其内可见点状血流信号。

超声造影检查：

经静脉团注造影剂，于动脉期可见造影剂从团块边缘等增强，边界较二维增大，形态欠规则，无明显包膜，内部实性成分呈弱增强，并可见不规则的无增强区。

诊断考虑：回肠实性占位，建议穿刺活检明确性质

穿刺病理：

肉眼所见：灰白色组织两条，长0.8-1.0cm，直径0.1cm。

镜下所见：胶原纤维增生、玻变，并见梭形细胞成分，提示纤维源性病变。

至此患者初步诊断明确，患者转入外科进行手术。

术后病理：

大体所见：小肠系膜肿块：肠管一段，小肠长33cm,直径2cm,盲肠长20cm,直径2.5cm,小肠系膜可见一肿物，10x4x3cm,切面灰白色、质硬，结肠粘膜面布满直径0.5-1.0cm的息肉样突起，回盲部见阑尾一条，长5.0cm,直径0.5cm.

病理诊断：小肠系膜纤维瘤病，周围淋巴结示反应性增生，两切缘未见明显异常。免疫:Vim(+)、CD34血管（+）、Ki67(+)3%.

讨论：

肠系膜纤维瘤病(mesentericfibromatosis，MF)为原发于肠系膜的罕见疾病，属腹内韧带样型纤维瘤病的一种，是一类纤维母细胞克隆性增生性病变，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。年Stout首次提出，该病多为散在发病，最常见发病部位是小肠系膜，也可位于胃、结肠韧带、大网膜等。发病率不足百万分之一，多发于中青年，女性发病率较男性高。其发病病因尚不完全清楚，可能与遗传、内分泌等造成结缔组织的生长调节失控有关。临床多表现为无痛性肿块，生长缓慢、持续时间长，常在肿块增大到一定程度或出现并发症(如腹痛、肠梗阻、消化道出血或急腹症等)。

MF分为3类:①病因不明，比较罕见，又被称为自发性肠系膜纤维瘤病;②合并有家族性结肠多发性息肉病，即Gardner综合征，是一种常染色体显性遗传病;③有手术、创伤等病史。本例发生于小肠系膜，患者合并有家族性结肠多发性息肉病,无手术及外伤史，应属MF的第二类。

病理是诊断本病的金标准，常需加做免疫组化鉴别。肉眼观多为巨大的实性肿块，形状多呈圆形或椭圆形，表面光滑，常不伴包膜。质韧，切面粗糙，多呈灰白色或灰红色，很少有内部坏死、出血，可能与其生长缓慢有关，肿瘤常呈爪状浸润入肠管肌层。其镜下细胞学表现有其特征性，免疫组化β—catenin蛋白可作为其与胃肠道问质瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维瘤等的鉴别诊断。

MF病理组织学及局部侵袭生长特点可表现在影像学上。CT平扫显示为体积较大的单发软组织密度影，比肌肉密度略低，多介于20～40HU，因为组成肿物的成分比例不同，能表现为稍低、等密度及混杂的不均匀密度，极少出现钙化。其部位可发生于腹腔或腹膜后,与邻近的正常组织分界不是很清楚。有时伴发感染可见囊腔，大都位于瘤体外周，瘤体内多发囊变极为罕见。产生腹水,而且无淋巴结肿大。CT强化特点为延迟期的强化明显。动脉期可见轻度强化，静脉期可表现轻中度强化。这种延迟强化的表现提示对比剂进入病灶缓慢，考虑与肿物内黏液样变性，间质胶原纤维的增生和小血管的增生，导致强化峰值延长有关。与病理对照显示，CT强化较弱区域对应不同程度黏液变性和胶原增生，而强化较好区域间质内血管较为丰富。本病例中增强CT未观察到强化，而超声造影显示MF内部不均匀不同强度的增强，对应不同程度黏液变性和胶原增生。

MF须与胃肠道间质瘤、肠系膜转移癌、腹腔淋巴、小肠类癌等相鉴别。胃肠道间质瘤的好发年龄为中老年,40岁以前少见,肿瘤也可以较大,但当肿瘤直径5cm时常呈分叶状,肿瘤内常见出血、坏死、囊变及钙化,局部小肠常表现为肠腔扩张,且肿瘤常与肠腔相通,肿块内气体积聚,还可有肠系膜或后腹膜淋巴结肿大,据此可与肠系膜侵袭性纤维瘤病相鉴别;但当间质瘤上述特征不明显时,在术前二者往往难以鉴别。

腹部CT、超声等检查虽具有一定意义，有时可鉴别其他腹腔肿瘤，但很难在术前对其定性，尤其易与胃肠道间质瘤混淆，多用于术前定位指导手术，常因肿物性质不明确需行剖腹探查术治疗，最终诊断需术后病理确定。在病变的定位和周围组织的观察中，CT优于超声，超声引导下穿刺活检对明确诊断、后期手术方式选择非常重要。

国际上目前对此疾病尚无明确的诊疗规范，手术是其主要的治疗方式，国内外也有报道应用化疗、激素治疗及其他药物治疗治愈的病例，但多为散发，未达成共识，仍需多中心研究及长期随访。术后总体来说预后良好，但合并遗传性肠息肉综合征（Gardner综合征）的患者复发率明显较高。

　参考文献：

[1]张洁,贺文,马大庆,吴晓华,李培新,郑飞.多层螺旋CT诊断肠系膜侵袭性纤维瘤病[J].中国医学影像技术,,26(09):-.

[2]张全超.肠系膜纤维瘤手术切除病例1例[D].河北医科大学,.

[3]杨红兵,刘小琨,温从香,雷雨嫣,王艳,赵小虎.MSCT在小肠肿瘤影像诊断中的价值探讨[J].中国医学计算机成像杂志,,25(01):48-52.

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