预告8月5日,阵发性睡眠性血红蛋白尿
2020-10-14 来源：不详 浏览次数：次阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)是一种由于补体系统失调所致的罕见且有致命风险的获得性造血干细胞克隆性疾病，年发病率约为百万分之3。其发病机制主要是由体细胞xp22．1上PIG-A基因突变导致补体调节因子功能受损等。临床主要表现为不同程度的发作性血管内溶血、骨髓造血功能衰竭和血栓形成。PNH患者经常受到疲乏、呼吸困难、勃起功能障碍、腹痛、血红蛋白尿、血栓、肾功能不全、肺动脉高压等症状的折磨，生活质量低下。
医院年发表的数据该病在中国的10年总生存率约为70%由于PNH疾病罕见、社会
