新生儿疾病系列九支新生儿贫血

新生儿生后2周内静脉血血红蛋白≤g/L，毛细血管血红蛋白≤g/L可诊断新生儿贫血。足月儿生理性贫血在生后2-3个月发生，早产儿生后3-6周即可出现。新生儿病理性贫血由出血、溶血、红细胞生成障碍三种原因所致。

（一）早产儿生理性贫血

早产儿出生时脐带血血红蛋白值与足月儿相近，但贫血发生早且重，胎龄越小贫血程度越严重，持续时间越长。主要由于促红细胞生成素浓度低所致。

1.临床表现

（1）贫血症状苍白、喂养困难、体重不增、气促、心动过速、呼吸暂停等。

（2）浮肿少数病例有下肢、足、阴囊、颜面轻度浮肿。

2.诊断要点

（1）具有以上临床表现

（2）实验室检查

1)血常规正细胞正色素贫血，网织红细胞正常或升高。

2)血浆促红细胞生成素正常4–25IU/L，早产儿降低且与贫血程度不成比例。

3)血清铁蛋白正常生后3个月前-ug/L，低于10-20ug/L提示缺铁。

3.治疗

（1）输血

适应症:①短期内失血量超过总血量5%一10%o②生理性贫血最低点(生后4一12周)伴贫血症状或血红蛋白≤70g/L，可输新鲜血每次5一lOml/kg，或输注浓缩红细胞，红细胞压积升至0.35症状可缓解。

（2）铁剂体重增长1倍后开始补铁，元素铁用量2mg/(kg*d)，相当于2.5%硫酸亚铁0.4ml/(kg.d，疗程6周一8周，同时加用维生素C。

（3）维生素E早产儿3个月内用维生素E10一15mg/(kg*d),预防维生素E缺乏所致贫血。

（4）补充各种维生素

1)叶酸:预防量25-5Oug/d，治疗量1-5mg/d，共3周一4周。

2)维生素B6需要量0.3一0.5mg/d，治疗量2mg/d

3)维生素C:生后第2周起用mg/d

（5）重组人类红细胞生成素(rhuEPO).

国外报道可给予-IU/kg，每周3次静注，治疗期间应补充铁3-6mg/(kg·d)及维生素E。但治疗确切剂量、疗程及不良反应尚待研究。

（二）失血性贫血

可发生于产前、产时或生后，产前失血见于胎一母输血，胎一胎输血，胎一胎盘输血。产时失血见于前置胎盘、胎盘及脐带畸形等。生后失血由产伤、窒息引起，如巨大头颅血肿，颅内出血，肝脾破裂和新生儿出血症等。

1.临床表现

（1）急性失血多为产时失血，生后不久苍白、烦躁不安，呼吸浅快、不规则甚至呼吸窘迫、心动过速、脉搏细弱。出血量多时有休克症状，一般无肝脾肿大。

（2）慢性失血多为产前失血，显著苍白但呼吸窘迫不明显，偶见充血型心力衰竭，多有肝脾肿大。

2.诊断要点

（1）具有以上临床表现

（2）实验室检查

1)血常规检查急性失血为正细胞正色素贫血，慢性失血为小细胞低色素贫血。

2)单卵双胎间血红蛋白相差5Og/L，数值低者为失血儿。

3)母血片红细胞酸洗脱试验找到胎儿红细胞或母血HbF2%，为胎一母输血。

3.治疗

（1）输血首选新鲜血，需血量(ml)=体重(kg)*要求提高血红蛋白值(g/L)、

10*6。输浓缩红细胞则为需要量的一半。总量分次输人，每次5-15ml/kg.

（2）铁剂元素铁2-3mg/(kg*d)相当于2.5%硫酸亚铁0.4-0.6m1/(kg*d)，分3次口服，疗程3个月，同时加服维生素C，应在两次喂奶间服用。

（3）治疗并发症积极抗休克，抗心衰，有外科指征时外科止血。

（三）溶血性贫血

溶血性贫血包括:①免疫性溶血性贫血:新生儿溶血病(ABO或Rh血型不合)，母自身免疫性溶血，药物性溶血。②红细胞膜缺陷:遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症。③红细胞酶缺陷:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，丙酮酸激酶，葡萄糖磷酸异构酶缺乏症等。④红细胞分子缺陷:如地中海贫血等。⑤获得性溶血性贫血:见于各种病毒、细菌等感染，弥散性血管内凝血，维生素E缺乏等。

1.临床表现

（1）黄疸新生儿溶血病生后24小时出现并进行性加重，酶缺陷性溶血常在生后3一4天出现。

（2）贫血轻重不一。

（3）肝脾肿大轻度溶血者无或轻度肿大，严重如胎儿水肿明显肿大。

（4）胆红素脑病血清胆红素umol/L易发生。

（5）胎儿水肿主要见于Rh溶血，全身浮肿、胸腔积液、腹水、心率快、心音低钝、呼吸困难等，病情严重可为死胎。

2.诊断要点

（1）具有以上临床表现

（2）实验室检查:血常规见正细胞正色素性贫血，血小板计数正常。试管法凝血时间可延长，出血时间及血块退缩时间正常。凝血酶原时间(PP):PT比正常对照延长超过3秒是诊断本症的重要依据。自陶土部分凝血活酶时间(KPTT);KPTT延长有诊断意义。纤维蛋白原正常.其他:怀疑颅内出血可行头颅B超及CT检查明确出血部位。

3.治疗

（1）病因治疗

1)避免产伤、缺氧和使用导致溶血的药物。

2)防止感染。

（2）高胆红素血症治疗。

（3）纠正贫血

1)急性期严重贫血输浓缩红细胞，抗心衰，利尿。

2)急性期后补充叶酸，维生素E等造血物质。

（四）红细胞生成障碍性贫血

新生儿期见于:①先天性纯红细胞生成障碍。②难治性铁幼粒细胞贫血综合征，25%生后即有贫血，50%生后6个月发病，90%生后1岁发病，常合并先天畸形。

1.临床表现

进行性精神萎靡，食欲不振，甚至心力衰竭，多无肝脾淋巴结肿大，无贫血及出血顷向。

2.诊断要点

（1）具有以上临床表现

（2）实验室检查

1)血常规:中度贫血，网织红细胞2%。

2)血清铁增高，总铁结合力降低。

3)骨髓检查:红细胞系增生减少或极度低下，粒细胞系和巨细胞系正常。

3.治疗

（1）糖皮质激素泼尼松2mg/(kg.d)，分次口服，4周一6周血红蛋白达正常水平后渐减量。

（2）输血维持血红蛋白70g/L，反复输血可致含铁血黄素沉着症，予输注去铁敏20mg/(kg·d)，同时加用维生素Co

（3）脾切除需长期反复输血的脾功能亢进患儿，切脾后可减少输血次数。