只有吃蚕豆才会得ldquo蚕豆病r

文

柯志勇

图

来源网络

蚕豆病，原本指的是葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G-6PD）缺乏症患者吃了蚕豆后出现的溶血症，后来所有的G-6PD缺乏症都被俗称“蚕豆病”了。

经典的蚕豆病很少见，但G-6PD缺乏症却很常见。

据估算，全世界70多亿人口大约有2亿多人患有G-6PD缺乏。在国内，以华南地区最常见（4~15%）。在世界范围，则以地中海地区、东南亚、拉美和非洲多见。这种地理分布与疟疾高发区重叠，反映了一个现实：G-6PD缺乏并不纯粹是坏事，轻度的G-6PD缺乏比如杂合子女性对抵抗恶性疟疾具有进化方面优势，可以减少恶性疟疾的致死率。

当然，患有G-6PD缺乏对现代的你我来说不是一件开心的事。很多父母一听说宝宝患有蚕豆病，那种焦虑紧张，常常需要经历很长一段时间才能平复。

此后，一个问题将长期压在心底，每次宝宝发烧都会浮现——蚕豆病宝宝哪些药不能吃？

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G-6PD缺乏会引起哪些疾病？

现在，G-6PD缺乏症已经是新生儿常规筛查的一个项目了。宝宝被筛查出患有G-6PD缺乏，父母一般会被“教育”一番，都会认识到蚕豆病的危害——溶血。

如果说世界上有两亿多人发生过病理性溶血，那肯定是瞎扯淡！

其实大多数G-6PD缺乏症为轻度缺乏，临床上没有任何症状。出现溶血的毕竟是少数，一般见于酶活性明显低下的患者。G-6PD导致的溶血大多数表现为发作性溶血，多数为酶活性中-重度缺乏；极少数表现为慢性持续性溶血。

按溶血发作的诱因和临床表现，分为以下5种情况：

①药物诱导的溶血性贫血：服用某些氧化性药物后出现溶血发作；

②经典的蚕豆病：进食蚕豆后出现溶血发作；

③感染诱发的溶血：细菌、病毒感染后几天出现突发溶血；

④新生儿病理性黄疸：多种因素导致新生儿期的溶血，突出表现为黄疸；

⑤先天性非球形细胞性溶血性贫血：见于酶活性接近0的极度缺乏患者，平时即使没有诱发因素也存在慢性活动性溶血和贫血。

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G-6PD缺乏时为什么容易导致溶血？

血液中的红细胞主要功能是携带氧。为了便于在各种狭窄的血管通道中穿行，红细胞修炼出一种特殊的形态构造——双面凹的盘状（见之前的科普《神奇的红细胞》），有利于变形。所有细胞的脂质细胞膜还有一种特性——半流动性，这也是细胞能够实现变形的基础。

红细胞这种可变形的能力需要精心维持。“敌对势力”时时刻刻都存在。

最危险的“敌人”是H?O?（过氧化氢）。

H?O?是一种强氧化分子，会把血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，并损害血红蛋白里面的巯基使分子结构发生改变，最终聚成不可溶解的变性珠蛋白小体（Heinz小体）。红细胞内部出现的这些变性小体削弱了细胞的变形能力，从而在经过狭窄的脾窦时被卡住。

同时，红细胞膜上的含巯基蛋白和酶被H?O?氧化后出现变性、灭活，细胞膜受到损失，变形能力降低，也导致红细胞容易被破坏。

幸好我们有G-6PD。

G-6PD是一种酶，在体内代谢反应中可以催化生成一种还原型物质GSH（还原型谷胱甘肽）。GSH可以将H?O?还原成H?O，保护细胞免受H?O?的损害。

如果G-6PD缺乏，红细胞就处于危险之中。如果这个时候又出现了使H?O?生成增多的情况，比如药物或者应激状态，红细胞就有可能受到损害、出现溶血。

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G-6PD缺乏引起的

急性溶血有哪些表现？

急性溶血发作时，患者会因贫血出现头晕、乏力、气促的症状，取决于贫血的程度。多数会面色苍黄、巩膜（眼白处）变黄，尿的颜色加深甚至呈浓茶样。如果溶血严重，会出现呕吐、腹痛、腰痛等症状。

这些溶血症状具有自限性，一般持续一两天后溶血会自行停止，症状逐步好转。出现这种情况需要大量喝水，以免红细胞溶解后产生的“垃圾”堵住肾小管导致肾功能损害，有明显症状的应该及时就医。

G-6PD缺乏的急性溶血具有的自限性是一种奇特的现象，即使体内的诱发因素还没有完全清除也不会继续大量溶血。正常生理状态下，“年轻”的红细胞G-6PD活性比较高，随细胞老化酶活性逐渐降低，衰老红细胞酶活性仅为“年轻”红细胞的一半。

多数急性溶血的G-6PD缺乏症患者红细胞还是残存一些酶活性的，待酶活性极低的衰老红细胞消耗殆尽，剩下的都是酶活性相对不太低的“年轻”红细胞，溶血就自行停止了。

如果是基因突变导致“年轻”的红细胞酶活性也极低，则缺乏这种自限性，而表现为慢性持续性溶血了。

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G-6PD缺乏症是怎么遗传的？

编码G-6PD的基因位于X染色体上，G-6PD缺乏症属于性连锁不完全显性遗传。我们知道，女性的细胞有两条X染色体，即使其中一条出现问题还有另外一条顶上，所以女性G-6PD缺乏症多数为轻型或者酶活性正常，一般不会发生溶血；男性的细胞只有一条X染色体，一旦出现问题就麻烦了，所以G-6PD缺乏症引起的溶血多数见于男性。

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哪些情况会诱发

G-6PD缺乏症出现急性溶血？

前面介绍了，G-6PD缺乏时，诱发急性溶血的主要是氧化损伤。有些药物带有氧化属性，需要注意回避。

某些化学物质，如作为化工原料的苯肼、溶剂的苯和日常常用的萘（樟脑丸）也可诱发急性溶血。至于蚕豆和蚕豆制品，顾名思义自然是要避免食用了。

感染和应激状态也可产生大量的H?O?导致急性溶血，但这个不是我们能够主动回避的。

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哪些药物是G-6PD缺乏者

需要注意回避的呢？

解热镇痛药

阿司匹林（乙酰水杨酸）：是最经典的引起G-6PD缺乏症急性溶血的药物，现在已经很少用于退烧，但仍常用于抗凝（抗血小板）治疗。

非那西丁现已很少单独使用，但在一些复发止痛药里面会有这个成分，比如氨非咖片、去痛片等等。

非那吡啶（苯偶氮吡啶）：口服用于缓解尿道疼痛不适的症状。

抗菌药

所有的磺胺类药物均有诱发急性溶血风险，常用的有复方磺胺甲噁唑（百炎净）。

萘啶酸属于喹诺酮类抗菌素，在儿童本来就禁忌使用。

硝基呋喃类药物中的呋喃妥因、呋喃唑酮（痢特灵），现已少用。

氯霉素在某些G-6PD缺乏患者有引起急性溶血的风险。

抗疟药

伯氨喹啉和氯喹诱发急性溶血的风险极大，扑疟喹、阿的平（疟绦平、米帕林，也可以用于驱绦虫治疗）也有引起急性溶血的风险，奎宁和羟氯喹也需要慎用。

抗麻风药

砜类：氨苯砜（用于麻风和一些皮肤病）。

其它西药

维生素K类：口服的维生素K3（甲萘醌）、K4（甲萘氢醌）

亚甲蓝（美蓝）：常用于解毒，大剂量使用也存在诱发急性溶血的风险。

维生素C：大剂量维生素C有诱发蚕豆病患者急性溶血风险，小剂量则没有风险。

丙磺舒：用于痛风的药物。

中药

中药的作用机制难以用现代医学阐明，已知川莲、腊梅花、熊胆有可能诱发急性溶血的风险，其它中药也需要谨慎。

看完这份“黑名单”，大家应该心中有数了：这些药物其实儿童本来就少用的。所以，宝宝得了蚕豆病，其实也没什么大不了的，只要平时留意一点，回避这些食物、用品和药物就可以了。普通的G-6PD缺乏其实不算“病”，跟对某种食物过敏一样，只要回避这些东西，宝宝就是健康的。

?也有人纠结，宝宝发烧了能不能吃美林和百服咛呢？

这两种药的成分是布洛芬和对乙酰氨基酚（扑热息痛），“黑名单”上没有它们的名字啊，当然可以了！

?药物名单很长，需要背熟吗？

也没有必要，平时感冒发烧带宝宝去看病时跟接诊医生提一下宝宝是G-6PD缺乏即可，剩下的由医生去操心吧。不过，如果是自己购买的复方感冒药，就需要留意看看里面的成分了。

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