病例大串烧

再障是急性造血功能衰竭引起的全血细胞减少，什么样的骨髓特征才是诊断中重要部分？MDS和AML虽说都有明确的诊断标准，诊断标准只是疾病诊断的一个方面，细胞阶段划分才是重中之重。细胞形态和细胞化学染色在急性早幼粒细胞白血病诊断与鉴别诊断中的价值!

病例提供者:1、医院血液科实验室

2、医院血液科实验室

3、医院血液科实验室

病例整理者：张姝医院检验科

审校：医院血液科

病例一：原始粒细胞Ⅱ型与早幼粒辩识在白血病诊断中的价值！

现病史

患者陶某某，男，76岁，有冠心病病史，乏力伴活动后胸闷气喘2～3个月，入院时有发热，最高体温39℃，肝脾不大，近期无明显消瘦，无盗汗。血常规提示三系减少，血红蛋白61g/L，白细胞1.47X/L，中性粒细胞0.6X/L，血小板23X/L，红细胞体积，凝血功能是正常的。患者现在无明显出血倾向，没用升白针。

细胞形态学

老师们的讨论

骨髓形态学报告

张建富老师简评

1.从外周血常规检查结果看，该患者肯定不是MPN或MDS/MPN中的亚型，因在MPN和MDS/MPN的亚型中肯定要表现出某一系有效造血，即表现为某一系增高。因此，我认为可以排除MPN和MDS/MPN。2.根据外周血白细胞形态，该患者我考虑是MDS和AML，因粒系有明显病态造血，比如环形核、分叶不良、P-H畸形。颗粒减少或缺如。未见原始细胞。未见原始细胞不能排除AML。

3.骨髓细胞形态，该患者骨髓有核细胞增生明显活跃，粒系增生明显活跃，原始细胞约占20%，早幼粒细胞增高，易见异常早幼粒。未见Auer小体。易见病态粒细胞，形态同外周血。红系增生尚活跃，阅片偶见病态有核红，成熟红细胞大小不等，可见大红细胞。巨核系增生尚活跃，表现成熟发育不良，未见病态巨核细胞。血小板散在可见。组化：原始细胞阳性率约占78%。根据外周血及骨髓该患者诊断为AML部分分化型（M2）没有问题。4.问题是该患者骨髓中异常早幼粒比例增高，为何不考虑急性早幼粒白血病呢？这里有一个问题，你能否将原始粒细胞Ⅱ型与异常早幼粒鉴别。如果无法鉴别，你肯定将Ⅱ型划入异常早幼粒。这时你也肯定诊断M3，不奇怪。因此正确划分细胞分化阶段，特别是Ⅱ型与异常早幼粒。胞质中虽有异常粗大非特异性颗粒，只要没有高尔基氏发育区我们应认为是原始细胞。M3的异常早幼粒一是比例明显增高。二是典型异常早幼粒可见柴捆细胞，且为粗大颗粒。临床上遇到此类情况非常多。这时我们也可以有一个折中的办法，诊断时和与临床沟通时说M2，但M3不排除，建议RARa融合基因鉴别。5.如果，骨髓中原始细胞小于5.0%，该患者粒系病态造血明显，必须要求大于等于10%，红系偶见病态，小于10%。巨核系病态不见。那该患者只能诊断MDS-U，而不是有的同学们讲的诊断MDS-SLD，此类患者最多两系减低，决不能因三系减低。一系和或两系减低，一系病态造血，可以诊断MDS-SLD。三系减低，一系病态造血，只能诊断MDS-U。什么MDS-RN（RA、RT）就不要这样说了，这是前WHO患者MDS分型。如果，原始细胞5.0%～9.0%，可以诊断MDS-EB1，10%～19%，诊断MDS-EB2，也不要说MDS-RAEB1（2）了。该患者没做Fe染色，如果原始细胞小于5.0%，环形铁大于等于15%，只能诊断MDS-RS-MLD。环形铁大于等于5.0%，如果SF3B1阳性，也可以诊断MDS-RS-MLD。

病例二：急性早幼粒白血病在诊断中注意事项

现病史

患者男，51岁，因“反复间断牙龈出血半年余”，发热3天入院。患者年6月起，无明显诱因下出现牙龈出血，刷牙时严重，未重视。3天前无明显诱因出现发热，体温达40℃，无畏寒寒战，无咳嗽咳痰。医院消炎治疗，体温降至38℃。后仍有发热，年12月22自觉小腿肿胀不适，无法站立，医院就诊，查外周血常规示：白细胞42.7X，血红蛋白93g/L，血小板19X。凝血五项，PT（21秒）、APTT延长（36.9秒），Fg（0.94g/L）减低和DD二聚体（9.31mg/L）增高！体格检查：未及肝脾淋巴结肿大！医院给予冷沉淀治疗，估计医院告知患者为白血病（医院没有外周血细胞形态分析）。年12月23日入住我院。外周血常规与当地基本一致。

血常规检查

凝血检查

细胞形态学

老师们的讨论

骨髓形态学报告

张建富老师简评

1.从临床病史和外周血常规看，该患者为白血病，且可能是急性白血病。如有发热、贫血和出血。

2.外周血细胞形态分析：患者白细胞总数明显增高，异常细胞（异常早幼粒约占80%），胞体中等大小，胞质量中等，胞质中有细小紫红色颗粒，可见Auer小体，未见柴捆细胞。核大，核形不规则，有折叠（似单核的核），核仁可见。原始细胞可见，早幼粒以下阶段少见。根据外周血细胞形态我们认为该患者为急性髓系白血病，M3和M5待定。其实有经验者，可以肯定该患者为M3。因该患者出血和凝血有明显异常。骨髓细胞形态：骨髓有核细胞增生明显活跃，异常细胞占80%以上，形态同外周血。其他系统细胞减低。根据骨髓也考虑该患者为M3和或M5。此时怎么办？这两个亚型怎么鉴别呢？而临床还要求你必须马上鉴别。其实非常简单，你可以马上做POX，如果POX强阳性，M3可能性就很大了。如果弱阳性，M5可能性大。但这要求你POX做的非常成功。不能有一点马虎，即使这样，M3也不要轻易排除，建议RARa融合基因检测。该患者POX强阳性。诊断M3。

3、急性早幼粒细胞白血病，按WHO分为M3a和M3b，有的还分为M3v（微颗粒型）。M3a粗颗粒型，一般临床出血表现更重，外周血常示全血细胞减低，胞质中颗粒粗大，易见柴捆细胞。这一亚型较易鉴别。M3b为细颗粒型，这一亚型与M4和M5较易混淆。临床出血一般比粗颗粒型要轻，外周血白细胞常增高，柴捆细胞少见。M3v微颗粒型，此型与M5更难鉴别，此型也往往白细胞总数明显增高，颗粒细小，核有折叠扭曲等。这时必须细胞化学染色（POX、PAS、NAE和NAE+NaF等），免疫分型、染色体检查及分子生物学检查综合分析。

病例三：骨髓中哪些是AA诊断中比较特殊的？

现病史患者男，68岁，因乏力、纳差5年，加重一个月入院。医院外周血常规示，白细胞2.7X/LL，血红蛋白79g/L，血小板16X/L。MCV、MCH和MCHC正常。体格检查无明显异常，仅有乏力，无发热，但有重度贫血貌，血小板减少，但无明显出血。无肝脾淋巴结肿大。

血常规检查

生化检查

细胞形态学

老师们的讨论

骨髓形态学报告

张建富老师简评一、外周血细胞形态分析：白细胞总数减低，分类中性分叶核6.0%，淋巴细胞90%，单核细胞4.0%，未见异常细胞。成熟红细胞形态正常。血小板散在少见。

骨髓细胞形态，骨髓有核细胞增生尚活跃，粒系增生减低，可见中晚杆，分叶核比例减低，形态正常。红系增生减低，中晚幼红比例减低，形态正常，可见晚期晚幼红。成熟红细胞形态正常。淋巴细胞比例增高，形态正常。巨核细胞未见。血小板散在少见。成熟浆细胞比例增高。阅片可见组织细胞及非造血细胞岛。根据外周血细胞形态和骨髓细胞形态，结合临床该患者为AA。但注意诊断AA的金标准是骨髓活检。

二、外周血细胞形态未见异常。仅表现为中性粒细胞减少，淋巴细胞比例增高！血小板散在可见。成熟红细胞形态正常。（外院描述有病态粒细胞，我们没看到）。骨髓增生减低，粒系增生减低，可见中晚幼粒（比例减低），分叶核比例偏高，形态无异常（同样外院描述可见病态粒细胞，我们仍然没见）。红系增生减低，晚幼红可见（原早幼红不见，中幼红少见），且易见晚期晚幼红，成熟红细胞形态正常。淋巴细胞比例偏高，形态正常。巨核系未见，血小板散在可见。浆细胞多见，组织细胞、组织嗜碱（第一组细胞图，就是让大家欣赏各种组织嗜碱细胞形态）可见。易见非造血细胞岛（第二组图易见浆细胞，成团出现的细胞中有浆细胞，成纤维细胞等，未见造血细胞，称为非造血细胞岛）。典型AA患者骨髓中找到以上两组图细胞形态特征，外加无肝脾淋巴结肿大。既可诊断AA。因此，要诊断AA，必须找到以上两图特征。

病例提供者

王蓉，女，主管技师。年7月毕业于江苏大学临床医学检验专业，年8月医院血液科实验室工作。年7月到江苏省血液病研究所研修三个月，系统学习了染色体核型分析技术，荧光原位杂交技术。年8月到中国医学科学院血液病研究所，医院研修骨髓病理诊断技术，熟练掌握了血液系统疾病骨髓病理诊断技术。年获临床执业医师资格。掌握各类血液病的临床及诊断技术，掌握WHO的诊断及最新进展。擅长多种恶性血液病的骨髓涂片及骨髓病理诊断及鉴别诊断，尤其对淋巴肿瘤的病理诊断及鉴别诊断有独特见解。

王琰，毕业于湖南师范大学医学院医学检验专业，本科学历，技师。年医院血液科实验室从事血液病诊断工作，学习并熟练掌握流式检测与分子检测，现致力于细胞形态学分析，擅长结合流式与分子对血液病进行综合诊断。

王慧，女，检验技师，年苏州大学医学检验专业毕业。年8月至今医院血液科实验室，先后在免疫分型诊断学组、细胞遗传诊断学组、分子生物学诊断学组和细胞形态学诊断学组轮转学习。熟练掌握急性和慢性白血病的MICM诊断及鉴别诊断标准，熟练掌握了常见血液系统疾病诊断的基本理论和操作规范。尤其对流式细胞仪在LPD的诊断和分型的应用及临床意义等方面有独到见解。

病例整理者

张姝，?女，检验技师。本科学历，毕业于江苏大学医学检验专业，现就职于医院检验科。年至年医院住院医师规范化培训，重点学习骨髓细胞形态学诊断。具有丰富的血液学理论，能熟练掌握常见血液病的诊断与鉴别诊断。先后发表论文两篇，主要研究方向：骨髓细胞形态。

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