NCCN指南更新一文掌握毛细胞白血病全

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本文涉及专业知识，仅供医学专业人士阅读参考干货收藏，赶紧转发了！1.毛细胞白血病的临床表现和特点毛细胞白血病（HCL）是一种少见的B细胞来源的慢性淋巴增殖性疾病，其发病中位年龄为52岁，男性与女性的比例为5:1。HCL起病隐匿，约1/4的患者无症状，且多数患者无淋巴结肿大，最突出的特征是脾大和全血细胞减少，骨髓易“干抽”，外周血、骨髓或肝脾中可见细胞胞质突起的“毛细胞”。白细胞计数很少超过10×/L，且伴有单核细胞减少。HCL根据临床表现，免疫表型和电镜结果等相关检查可分为经典型和变异型（HCL-V）两类。2.毛细胞白血病的实验室检查对于疑似毛细胞白血病的患者，治疗前（包括复发患者治疗前）应对患者进行全面评估，至少包括一般检查、外周血细胞的流式细胞术检查、骨髓相关检查及影像学检查。

表1HCL实验室检查

1.HCL的典型免疫表型：CD5-，CD10-，CD11c+，CD20+，CD22+，CD25+，CD+，CD+，细胞周期蛋白D1+，膜联蛋白A1+，CD+。HCL-V的特点为CD25-，CD-，膜联蛋白A1，同时BRAFVE突变检查阴性。2.绝大多数HCL患者存在BRAFV突变，可用于与其他B-CLPD（包括HCL-V）鉴别，少数不伴有BRAF突变的HCL多见于IGHV4-34阳性者，此时约70%伴有MAP2K1突变。对于表达IGHV重排的典型HCL，嘌呤类似物治疗对其效果不佳，且预后相对较差。3.毛细胞白血病的诊断及鉴别诊断HCL的诊断需要综合患者临床表现、细胞形态、免疫表型、免疫组织化学染色、分子生物学等检查，容易误诊，需仔细鉴别。诊断HCL的主要检查包括外周血涂片和骨髓活检（±穿刺涂片）的形态学检测，以及通过免疫组化或流式细胞术进行足够免疫表型测定。HCL中的白血病细胞是小细胞到中等大小细胞，显示为圆形、椭圆形或锯齿样核，有明确的核边界。HCL的特点是胞质存在明显突起，犹如毛状。骨髓活检显示毛细胞浸润及网状纤维增生，骨髓穿刺时容易有“干抽”现象。HCL的典型免疫表型：CD5-、CD10-、CD11c+、CD20+、CD22+、CD25+、CD+、CD+、细胞周期蛋白D1+、膜联蛋白A1+、CD+。HCL-V的特点为CD25-、CD-、膜联蛋白A1，同时BRAFVE突变检查结果阴性。临床上注意与以下疾病进行鉴别诊断：3.1脾边缘区淋巴瘤患者多有脾大和贫血，可有B症状，外周血淋巴细胞增多，肿瘤细胞有胞质绒毛状突起，绒毛短少，骨髓受累少见；TRAP检测阴性，肿瘤细胞表达sIgM、CD19、CD20、CD22、CD24、CD27、CD79a，较少表达CD5、CD10、CD23、CD25、CD43、CD、bcl-2以及CyclinD1，CD11c、CH2、CD阴性。3.2B幼淋巴细胞白血病临床较罕见，巨脾，外周血白细胞常大于x/L，以幼淋巴细胞为主，比例多＞0.55，无绒毛状突起，糖原染色、醋酸磷酸酶染色多为阳性，抗酒石酸酸性磷酸酶（TRAP）阴性，肿瘤细胞强表达sIg、CD19、CD20、CD22、CD79a、CD79b、FMC-7阳性，不表达CD5、CD10、CD11c、CD23、CD25、CD、CyclinD1，半数患者有P53突变。3.3慢性淋巴细胞白血病临床常见，患者多有无痛性淋巴结肿大及轻、中度脾大，外周血淋巴细胞常≥5x/L，白细胞与成熟小淋巴细胞相似，骨髓增生活跃，淋巴细胞＞40%，成熟淋巴细胞为主，CD5、CD19、CD79a、CD23阳性，CD20、CD22、CD11c弱阳性，CD10、FMC-7、CyclinD1阴性，半数患者有13q14缺失。3.4原发性慢性骨髓纤维化（IMF）IMF也会出现脾大和骨髓穿刺的”干抽”现象，晚期也出现全血细胞减少，但IMF因伴髓外造血，常伴幼粒、幼红细胞血象，其周围血和（或）骨髓无毛细胞，并且IMF的骨髓中不仅网状纤维增多，胶原纤维也增多，且增多程度远高于HCL。3.5脾功能亢进脾功能亢进的主要表现为脾大及全血细胞减少。原发性脾亢患者血和(或)骨髓中没有典型的毛细胞，形态不典型者可经TRAP染色或免疫表型检查区分。继发性脾功能亢进者尚有原发病的临床和实验室特征。4.毛细胞白血病的治疗同其他惰性淋巴瘤相似，并不是所有新诊断（或复发）的HCL患者均需立即进行治疗。其治疗指征主要包括：?全身症状：不明原因的体重下降（初期6个月内＞10%），过度疲劳?反复感染?血红蛋白＜11g/dl?血小板＜,/mcl?中性粒细胞绝对值＜0/mcl?症状性器官肿大?进展性淋巴细胞增多或淋巴结肿大

无治疗指征患者最佳的选择是进行密切观察（“观察等待”措施）。

建议对有治疗指征的患者用嘌呤类似物进行一线治疗（克拉曲滨或喷司他丁）。

目前没有充足数据确定HCL-V患者的最佳治疗方案，多数研究首推克拉曲滨。

表2HCL患者诊治方案5.毛细胞白血病的疗效评价

表3疗效评价

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（.V1）NCCN临床实践指南：毛细胞白血病

本文首发：医学界血液频道

本文作者：血液肿瘤教研室

本文审核：血液肿瘤教研室

责任编辑：Amlia

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